Главная Жидкости

Что такое проказа и как ее лечить. Микобактерии лепры и лепра

26.06.2020

Если в мире и существует тренинг «Как ответить на хамство?», без сомнения, он пользуется бешеной популярностью. Владение тонким искусством остроумно осадить скандалиста бывает необходимо каждому из нас, регулярно сталкивающихся с грубостью случайного попутчика в общественном транспорте, продавца в магазине, коллег, а порой и родных людей. Отчего так происходит и что с этим прикажете делать?

Уметь достойно отреагировать на нападки хама — непросто, но необходимо

Кто такие хамы и что ими руководит?

«Хочешь победить врага – изучи его», говаривал Железный Канцлер Отто фон Бисмарк. Пойми мотивы и побуждения, нащупай слабые стороны. Как минимум, противник начнёт выглядеть менее пугающим. Как максимум, научишься выходить победителем из стычек, зная, чего ждать от врага в той или иной ситуации и чего он боится. Так что, прежде чем размышлять, как достойно ответить на хамство, посмотрим, что оно собой представляет.

Само слово «хам» произошло от имени библейского Хама, сына Ноя, однажды заставшего отца в неприглядной ситуации и посмеявшегося над ним при братьях. Для человека времён Ветхого Завета поступок и недопустимый, и кощунственный! С тех пор всякого грубияна, попирающего культурные традиции, правила приличия и чувства других людей стали называть по имени недостойного предшественника.

В то время как другие сыновья старались помочь отцу, Хам над ним смеялся

Отчего ветхозаветный Хам поступил неподобающим образом, пусть рассуждают теологи. А вот что толкает современных «хамов трамвайных» говорить гадости окружающим без весомой причины?

Психологи выделяют несколько возможных мотивов.

  1. Человек не уверен в себе, полон явных и скрытых комплексов и пытается компенсировать ощущение неполноценности за агрессией. В народе такое состояние тонко описали пословицей «Слабая собака громче лает»: дескать, я сильный и зубастый, бойтесь!
  2. Хам проверяет вас «на вшивость», определяя манеру дальнейшего общения. Можно ли не церемониться, срывая на собеседнике приливы дурного настроения, или некрасивое поведение чревато трёпкой?
  3. Ваш оппонент не классический хам, просто у него не задался день. Ну а вам не повезло оказаться рядом, когда человек дошёл до точки кипения.

Представителей типов № 1 и 2 остаётся только пожалеть. Подумайте, в каком душевном состоянии они перманентно прибывают, если вынуждены огрызаться по самому ничтожному поводу! С № 3 стоит попробовать договориться.

Так как отвечать на хамство и оскорбления, если вы, конечно, решите отвечать?

Когда молчание – золото

Грубое слово способно больно ранить

Когда в лицо летит брошенная кем-то гадость, даже у миролюбивого человека возникает вполне объяснимое желание поставить обидчика на место. Да и жизненный опыт подсказывает, что безответных клюют раз в десять чаще, чем боевых и умеющих постоять за себя. Нежелание вживаться в роль жертвы и искушение отплатить хаму за испорченное настроение той же монетой часто подталкивают вступить перепалку с агрессором и… загоняют нас в ловушку.

У Марка Твена есть умнейшее высказывание: «Не спорьте с идиотами. Вы опуститесь до их уровня, где они задавят вас своим опытом». Это применимо и к перепалке с хамом. Поверьте, у вашего визави неизмеримо больше сноровки в том, чтобы оскорбить, уязвить, унизить собеседника, он тренируется ежедневно!

Выдержать схватку с хамом культурному человеку крайне трудно

Если после каждого выпада противника вы станете думать, как культурно ответить на хамство, утонете в пучине негатива, обрушенного на вашу голову скандалистом. Ему-то лезть за словом в карман не придётся!

Если отбросите приличия и перейдёте на русский матерный со всеми вытекающими, встанете на одну доску с хамом. Мало того, что в этот момент вы будете выглядеть не лучше атаковавшего вас грубияна, вынужденное превращение в бушующего Халка оставляет в душе воспитанного человека неприятный осадок, даже когда удаётся перекричать собеседника. И это в то время, как противник покидает схватку бодрым и свежим, ведь подавляющее большинство хамов откровенно черпают в скандалах энергию! А ещё подобным поведением вы даёте наглецу знать, что он:

  • задел вас за живое;
  • заставил играть по своим правилам –

– а следовательно, победил.

Игнорирование агрессора экономит силы, время и нервы

Решение проигнорировать крикуна обычно окупается. Представьте себя эдаким слоном, спокойно шествующим по слоновьим делам, а скандалиста – визгливой Моськой, брызжущей слюной из подворотни. Ну не смешно ли?

Главные инструменты в борьбе с хамом

Приём «Слон и Моська» работает с людьми, появляющимися в нашей жизни на короткий миг, чтобы затем исчезнуть. Согласитесь, не имеет смысла тратить душевные силы на долгие препирательства с незнакомцем, ткнувшим вас локтем в очереди, невоспитанной официанткой или истеричной бабой в автобусе.

Другое дело – хамы, с которыми приходится контактировать регулярно. Игнорировать их выпады и трудно, и опасно – во-первых, для собственной репутации (кому хочется иметь славу дверного коврика, о который может вытирать ноги любой желающий?), а во-вторых, для здоровья. Стрессы и подавляемые в душе обиды до добра не доведут.

Долготерпение нередко приводит к депрессиям

Но как ответить на хамство красиво, если в пиковый момент достойные слова не приходят в голову?

Спокойствие, только спокойствие

Не принимайте происходящее к сердцу. Уясните, что 99% хамских выпадов к вам лично не имеют отношения, скандалисту просто необходимо сбросить негатив. Вы лишь столкнулись не в то время не с тем человеком, так учитесь абстрагироваться от ситуации. Это сбережёт вам нервную систему и поможет сдержать под контролем эмоции. А вот гнев, дрожащий от обиды голос или выступившие на глазах слёзы подействуют на хама подобно красной тряпке на быка, просигнализировав, что его удары достигли цели, а вам помешают взять верный тон. Поэтому дышите ровно, думайте о природе и птичках и старайтесь сохранять невозмутимость.

Как ответить на хамство достойно: удачные примеры

Сохраняйте лицо, не дайте хаму втянуть вас в игру по его правилам

Последняя фраза при случае послужит прекрасным способом, не теряя достоинства, принести извинения оппоненту, если вы отчасти спровоцировали вспышку его гнева неловким словом или поступком. Для хама №3 одной из перечисленных фраз наверняка окажется достаточно, чтобы осознать, что его «занесло» и вернуться к спокойному общению.

Сарказм и скука

Если перед вами оказался достойный представитель типа №1 и 2, действуйте грубее, но не выходя за рамки приличий. Знание того, как красиво ответить на хамство с помощью фраз, брошенных словно невзначай спокойным, скучающим тоном, позволяет выходить победителем из неприятных стычек.

Заготовьте шаблонные фразы для ответа – отрастите пару колючек на собственном языке

Как можно поступить?

  1. Дождитесь паузы в гневном монологе оппонента и спокойно спросите: «Это всё, что вы хотели сообщить?» «Вы закончили?»
  2. Подключите сарказм: «Да-да, я вас сосредоточенно слушаю, продолжайте». «Поверьте, ваше мнение очень ценно для меня». Особенно эффектно фразы звучат после короткого зевка.
  3. Дайте понять скандалисту, что он вмешивается в то, что его не касается: «Не беспокойтесь, я превосходно разберусь со своими делами сам». «Если мне понадобится совет, я к вам обращусь». «Простите, а почему вы считаете себя вправе делать мне замечания?»
  4. Пропустите шпильку, показав, что старания хама вас не задевают: «Честно сказать, слабовато. Может, попробуете ещё раз?» «Я вижу, вы пытаетесь оскорбить меня. Не стоит тужиться, поверьте, у меня богатый опыт в разговорах с хамами». «Я не в ответе за вашу неудавшуюся личную жизнь».
  5. Порвите дебоширу шаблон, ответив на недовольное замечание нечто нейтральное, не имеющее отношения к теме разговора. К примеру, вместо того чтобы отреагировать на резкую реплику коллеги возражениями, спросите: «Кстати, не в курсе, где в этот раз планируют проводить корпоратив»?

Любовь и терпение

Случается, что хамское поведение позволяют себе родные люди. Конечно, это больно, но именно в таких случаях выдержка особенно важна. Если вы поддадитесь желанию любимого человека поскандалить, что бы его ни вызвало, рискуете испортить отношения надолго, если не навсегда.

Куда разумнее попробовать разрядить ситуацию мягким замечанием.

Помните, что скорее всего близкий человек не имел намерения вас обидеть

Видео: Как взять верный тон для разговора со скандалистом

Как ответить на хамство умными словами: видеоинструкция от канала «Хочу всё знать»:

И последнее. Если не желаете терпеть нападки хамов и переживать по поводу собственной несостоятельности в словесных баталиях, работайте над самооценкой . Чувство собственного достоинства, твёрдая уверенность в том, что агрессор не может задеть вас – ведь на деле бедолага со всей его злобой и нападками на окружающих кажется скорее смешным и жалким, чем угрожающим – станут надёжным щитом против чужого негатива. А вооружившись им, вы без труда научитесь понимать, когда стоит проигнорировать дебошира, в какой момент вставить одну-две хлёстких реплики, не переходя на личности, и как ответить на хамство с юмором, чтобы чужие потуги поднять самооценку за счёт чужого настроения разбились о скалу вашего непробиваемого спокойствия.

) на прошлой работе в журнале постоянно были стычки с директором фотослужбы. "Выработать какую-либо стратегию в общении с человеком, который ничего не делает на рабочем месте и у которого в крови поливать грязью все, с чем он сталкивается, невозможно, не наступая на горло рвущемуся наружу собственному мнению", - уверена она.

Света вспоминает, что у "трудного" босса, во-первых, был очень громкий голос, а во-вторых, он очень любил поговорить, - перекричать, достучаться до него было невозможно. "Мне приходилось просто заминать беседы, багровея от возмущения, - рассказывает она. - Надо просто не обращать внимания на таких людей и делать вид, что слушаешь музыку. Если этот мерзкий тип будет ковырять и докапываться, навязывать свою очередную обличительную беседу - вежливо посылать, ссылаясь на аврал". У Светы так и не получилось поладить с конфликтным начальником: в результате стычек с ним она была уволена.

Тем, кто не хочет терять работу из-за "трудных" коллег, Timesonline предлагает 10 поведенческих советов, которые могут помочь вам не только поладить с непростым человеком, но и внутренне изменить свое отношение к нему.

1. Смотрите глубже

"Люди не приходят на работу специально, чтобы как можно хуже делать свою работу и портить вам жизнь, - говорит директор консалтинговой компании YSC Мэтт Браун. - Вам нужно постараться понять корень проблемы. То есть понять, что движет человеком, каковы его мотивы, почему он сейчас не в самом лучшем состоянии".

2. Измените ход своих мыслей

Если вы вступаете в беседу, думая о собеседнике как о трудном человеке, вы сразу занимаете оборонительную позицию, что может создать между вами напряженность, и делу это не поможет. "Измените свой угол зрения, - говорит генеральный директор компании Inspiring Potential Мариэлена Сабатье. - Может быть это человек вовсе не трудный, а просто не такой, как вы".

3. Измените свои действия

"Когда мы сталкиваемся с проблемными коллегами, проще добиться понимания с их стороны, сосредоточившись на понимании того, что им нужно от нас, - говорит Гарет Инглиш, старший консультант компании OPP. - Проще всего подумать: "Зачем мне меняться, если проблема в них?" Однако суть в том, что они - ваша проблема, и если вы хотите ее решить, наиболее эффективный способ сделать это, это взять ответственность за изменения на себя. Часто решение заключается в том, чтобы сначала изменить что-то в своем поведении".

4. Не откладывайте решение проблемы

Чем дольше вы игнорируете проблему, тем неразрешимее она становится. Часто простой беседы может быть достаточно, чтобы решить вопрос на месте. "Если у вас конфликт с кем-то, кто вами руководит, вам просто необходимо разобраться в сути", - говорит Браун.

5. Общайтесь на их уровне

Большинство людей реагируют на сложную ситуацию своими обычными коммуникационными моделями, только усиливая градус. "Лучше попытаться определить, каким образом ваш стиль общения отличается от их, и попытаться адаптировать его соответствующим образом", - говорит Инглиш.

6. Если вам нужно сообщить плохую новость - подготовьтесь к худшему

Сообщать трудному в общении человеку плохие новости - всегда малоприятное занятие. Однако негативные побочные эффекты можно сгладить с помощью прямоты в своих действиях. Вам нужно убрать всю эмоциональную часть и сосредоточиться на главном.

7. Не вознаграждайте за плохое поведение

Перестаньте решать чужие проблемы, или вам придется делать это снова и снова. И не давайте втянуть себя в споры людям, пытающимся таким образом привлечь внимание. Даже если вы победите в этой драке, битву вы проиграете.

8. Будьте последовательны и понятны

Если проблема в поведении человека, скажите, что он должен изменить в нем. Если коллега продолжает демонстрировать плохое поведение, скажите об этом прямо и сразу - не дожидайтесь следующей официальной аудиенции.

9. Сосредоточьтесь на целях, а не на методах

Проблемы могут возникнуть, когда обсуждение начинает вращаться вокруг способов что-то сделать, а не того, что должно быть сделано. У вас должно быть четкое представление о том, чего вы хотите добиться. Сосредоточьтесь на цели беседы, а не на том, чтобы все было по-вашему.

10. Некоторые вещи не поддаются исправлению

"Может быть человек ведет себя так, потому что ему не подходит данная организация, - говорит Уильямс. - Возможно, стоит изменить условия его контракта или вообще отказаться от его услуг". В некоторых ситуациях, например если речь идет об агрессии, способов противостоять "трудному" человеку практически нет. И решением тут может явиться только одно - уйти самому или (если это в вашей компетенции) уволить "трудного" коллегу.

Влюбиться!

Однако у ассистента фоторедактора Ольги есть последний (и замечательный) способ поладить с трудным коллегой. "Если человек труден в общении, я в него влюбляюсь, это сделать совсем не сложно, ведь у каждого есть хорошие и плохие качества, - говорит она. - Нужно оценить человека в комплексе и понять, какой он необыкновенный и потрясающий. Влюбленному же человеку все трудности - не трудности, а радости:) Каждый миг общения доставляет удовольствие и счастье, а когда люди видят, какое счастье они тебе приносят, они меняются к лучшему!"

Хроническое гранулематозное заболевание, поражаются слизистые оболочки, верхние дыхат. пути, периферическая нервная система, глаза.

Таксономия. семейство Mycobacteriaceae, род Mycobocterium, вид M. leprae.

Морфологические и культуральные свойства: прямая/изогнутая па­лочка с закруглен­ными концами. Грамположительные, спор и капсул не образуют, имеют микрокапсулу, жгутиков не имеют. Кислото- и спиртоустойчивость, что обуславливает окраску по Цилю-Нельсену. Не культивиру­ется на искусственных питательных средах. Размножается только в цитоплазме клетки путем деления и образуют шаровидные скопления Характерной особенностью лепрозных клеток, относящихся к макрофагам, является нали­чие бледного ядра и «пенистой» цитоплаз­мы. Токсинов не образует.

Биохимические свойства. Утили­зируют глицерин и глюкозу и имеют специфический фермент О-дифенолоксидазу. Обладают способностью продуцировать внеклеточные липиды. Аэробы по выявлению на мембранных структурах микроорганизма ОВ фермен­тов: пероксидазы, цитохромоксидазы.

Антигенная структура. Выра­женная способность усиливать клеточные иммунные реакции без добавления адъювантов. Ряд антигенов М. leprae являются общими для всех микобактерий, в том числе с вакцинным штаммом BCG, что исполь­зуется для профилактики лепры.Из М. leprae выделен видоспецифический гликолипид с наличием трисахарида. АТ к гликолипиду обнаруживаются только у больных лепрой, что используется для активного выявления боль­ных лепрой при обследовании лиц с помощью ИФА.

Патогенез, клиника: Антропоноз. Резервуар, источник воз­будителя - больной чело­век (при кашле, чихании – выделяет бактерии).

Основной механизм заражения- аэроген­ный, путь передачи - воздушно-капельный. Входные ворота - сли­зистая оболочка верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Возбудитель распространяется лимфогематогенным путем, поражая клетки кожи и периферической не­рвной системы. Инкубационный период от 3-5 лет. При высокой резистентности развивается полярная туберкулоидная форма заболевания (ТТ-тип лепры), а при низкой резистентнос­ти развивается полярная лепроматозная форма заболевания (LL-тип лепры).

Иммунитет: относительный. В зонах с массивным инфицированием лепра может быть вызвана на фоне существующего естественного или приобретенного иммунитета.

Микробиологическая диагностика: Материал для бактериоскопического исследования : соскобы с кожи и слизистых оболочек носа, мокрота, пунктаты лимфатических узлов. Мазки окрашивают по Цилю-Нельсену. Наибольшее значение бактериоскопия соскобов имеет при LL-форме , при которых М. leprae выявляются во всех высы­паниях в больших количествах. При ТТ-форме заболевания М. leprae в соскобах выявляются очень редко, поэтому окончательную роль в диагностике заболевания имеет гистологичес­кое исследование биоптатов кожи и слизистых оболочек, которое позволяет определить структуру гранулем.

Серологическая диагностика основана на об­наружении антител к фенольному гликолипиду в ИФА. При LL-форме забо­левания антитела определяются в 95 % случаев, а при ТТ-форме - в 50 % случаев. В настоящее время получены моноклональные антитела, ко­торые позволяют определять лепрозные антиге­ны в тканях, разрабатывается ПЦР.

Вспомогательное значение имеет изучение иммунного статуса больного, в том числе постановка лепроминовой пробы (лепромин А). У больных LL-формой проба отрица­тельная, а у больных ТТ-формой она положи­тельная.

Лечение : Пре­параты сульфонового ряда: дапсон, солюсульфон. Рифампицин, клофазимин и фторхинолоны. Методы генной терапии.

Профилактика : Специфической про­филактики нет. Для относительно­го усиления иммунитета используется вакцина BCG, составной частью которой является лепромин А. Предварительно проводится проверка с помощью лепроминовой пробы. Раз­работка генно-инженерных вакцин, вакцин с использова­нием специфических антигенов из М. leprae.


Похожая информация:

  1. I - возбудитель туберкулеза птиц; 2 - возбудитель бруцеллеза; 3 - Vibrion septiqui; 4 - мытный стрептококк; 5 - актиномикозные друзы; 6 - тельца Ба- беша - Негри

Вообще, само заболевание вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae. Они были открыты в 1874 году норвежским ученым Г. Хансеном. Он работал в госпитале святого Йоргеса (основан в XV столетии) в Бергене. Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. До сих пор не удалось получить рост возбудителя на питательной среде, а также в культурах тканей. Микроб оказался довольно привередливым и не желал расти на самых лакомых искусственных средах. Более того, долгое время не удавалось воспроизвести картину проказы и на подопытных животных. Чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни, некоторые врачи пробовали заразить самих себя. Однако и эти опыты не привели к положительному результату. Например, в 1844 г. еще до открытия возбудителей лепры, 29-летний норвежский врач Даниель Корнелиус Даниельсен поставил опыт на себе: он впрыскивал себе кровь больного проказой и втирал в царапины гной больных. Но заболевание у Даниельсена не возникло, как не развилась проказа и у двух его подвергшихся самозаражению молодых коллег. Тогда Даниельсен вырезал у больного проказой кусочек лепрозного бугорка и ввел его под кожу себе и своим коллегам. Но в течение 15 лет наблюдения, до 1858 г. у них не возникало и следа болезни, все остались совершенно здоровы.

Тогда стали думать, что видимые под микроскопом палочки Хансена являются нежизнеспособными, погибшими возбудителями. Однако в 1960 г. американцу Шепарду (Shepard) удалось-таки заразить микобактериями лепры мышей, вводя препарат возбудителя в подошву лапки. Тем не менее, характерную картину болезни и массовое размножение бактерий не наблюдали. Поиски подходящего подопытного животного продолжались.

Следующей характерной чертой микобактерий является их низкая скорость роста (это, кстати, характерно для всей их семьи), что обуславливает очень длительный (в среднем 5, иногда до 20 лет) инкубационный период, а также практически 100% хроническое течение болезни.

Патогенность Mycobacterium leprae связана с химическим составом клетки, особенно с составом липидов. Именно они ответственны за необычные клеточные реакции организма в ответ на внедрение этих палочек. Однако, об этом - позже. Сейчас время перейти от теории к практике. Про историю мы уже узнали, кто вызывает это заболевание - также знаем. Теперь можно рассмотреть механизм заражения и процессыр, происходящие после этого в организме человека. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания. В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

лепроматозная - возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;

туберкулоидная - по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Неопределенная, или недифференцированная.

Проказа (лепра) это одно и то же заболевание, имеющее также множество других названий: болезнь Хансена, хансениоз, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satyriasis, крымская болезнь, крымка, финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Святого Лазаря, ленивая смерть и др. Лепра является хроническим инфекционным заболеванием, относится к типу гранулематозных заболеваний. Возбудителем лепры являются Mycobacterium leprae.

В 2008 году установлен второй возбудитель лепра — Mycobacterium lepromatosis. Заболевание протекает с поражением кожи, периферических нервов, передних отделов глаз и слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Микобактерии передаются от больного человека к здоровому через поврежденные кожные покровы, слизистые оболочки дыхательной системы. Болезнь развивается при частых контактах с больными, не получающими лечение.

В РФ проказа встречается редко. Случаи заболевания регистрируются в странах Южной Америки, Африки и Азии. По данным ВОЗ в 2016 году зарегистрировано более 170 тыс. больных, проживающих в 145 странах мира. Всего в мире зарегистрировано более 10 млн. больных лепрой.

Своевременная диагностика заболевания и адекватное лечение приводят к полному выздоровлению. В обратном случае больные пожизненно остаются глубокими инвалидами.

Рис. 1. Прокаженные — так называли в древности больных лепрой людей.

История болезни проказа

О проказе было известно с древних времен. Сведения о заболевании регистрировались уже в XV — X веках до нашей эры. О проказе упоминается в библии и папирусах Эберса. Описывал заболевание Гиппократ. В древности проказа свирепствовала на востоке. Широкое распространение заболевания отмечается в Средневековье. В начале XIII века эпидемии начались в Европе. Предположительно болезнь была завезена на эту территорию крестоносцами. Деформация облика и уродства больных проказой вызывали брезгливость и страх. Таких больных называли «прокаженными». Их превращали в настоящих изгоев. С целью нераспространения инфекции было создано множество мест поселений для «прокаженных» — лепрозориев, где больные находились до конца жизни. Первые лепрозории располагались в черте монастырей и способствовали нераспространению инфекции, действуя как карантинные учреждения. В середине XIII века в Европе насчитывалось около 19 тысяч лепрозориев. Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был открыт Герхардом Хансеном только в 1873 году. В 1948 г. французским журналистом Раулем Фоллеро был основан Орден милосердия, а в 1966 г. — Федерация Европейских противолепрозойных ассоциаций. 30 января отмечается День прав больных проказой.

Проказой болели Генрих XIV, Людовик XI, император Византии Константин, художник импрессионист Поль Гоген.

Рис. 2. Больные лепрой («прокаженные») в древние времена изгонялись из поселений.

Распространенность заболевания

Лепра распространена, в основном, в странах с тропическим климатом. Максимальное число больных регистрируется в таких странах, как Бразилия, Индия, Бирма, Индонезия, Филлипины, Непал, Танзания и Республика Конго.

Проказа в России

На территории бывшего СССР проказа регистрировалась в Нижнем Поволжье, Дальнем Востоке, В Каракалпакии, Северном Кавказе, Казахстане и Прибалтике. В современной России заболевание встречается редко — единичные случаи ежегодно. Всего насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае.

Рис. 3. Последствия лепры. Потеря пальцев рук.

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

Рис. 4. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

Рис. 5. Возбудители лепры (Mycobacterium Leprae) располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.

Эпидемиология

Лепра является малоконтагиозным заболеванием. При инфицировании заболевание развивается в 10 — 20 % случаев. К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет.

Группа риска

В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения.

Источник инфекции

Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков.

Как передается проказа

Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции. Внутриутробно заболевание не передается.

  • Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров.
  • Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного. Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке.

Рис. 6. На фото броненосец. Зверек имеет панцырь, состоящий из роговых щитков, подвижно связанных друг с другом.

Патогенез

Возбудители лепры проникают в организм человека через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Проникновение микобактерий лепры в организм человека вызывает заболевание лишь в 10 — 20% случаев.

Лепроматозные гранулемы

Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.

Рис. 7. Больные проказой. На лице и шее видны лепроматозные гранулемы.

Лепроматозный неврит

При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток (длинного отростка), выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств.

Рис. 8. Поражение периферических нервов. Когтеобразная кисть.

Поражение внутренних органов

Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры.

Типы лепры

В зависимости от степени иммунологической реактивности (клеточного иммунитета) у больного формируется тот или иной тип лепры.

  • Туберкулоидный тип лепры (наиболее благоприятный) формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
  • Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности. Антитела, которые вырабатываются при заболевании, не защищают организм от инфекции. При заболевании поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервные стволы, лимфатические узлы и внутренние органы. В инфильтратах-лепромах содержится огромное количество микобактерий. Со временем лепромы распадаются. Образованные язвы заживают медленно. Лепроматозный тип лепры может иметь стертые и атипичные формы.
  • Недифференцированный тип лепры развивается в случае, когда еще у больных не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры.

Рис. 9. Туберкулоидный (фото слева) и лепроматозный (фото справа) тип лепры.

Классификация заболевания

Различают три типа (формы) лепры:

  • лепроматозный тип,
  • туберкулоидный тип,
  • недифференцированный или пограничный тип.

Каждый тип лепры в своем развитии проходит 4 стадии:

  • прогрессирующая стадия,
  • стационарная стадия,
  • регрессивная стадия,
  • стадия остаточных изменений.

Инкубационный период

В среднем инкубационный период лепры составляет 3 — 6 лет. Возможный размах длительности латентного периода составляет от 3 до 35 лет. Продромальный период не имеет специфических симптомов и часто не регистрируется. Начало заболевания незаметное. Вначале появляется слабость и недомогание. Больной становится вялым и разбитым. У некоторых из них появляется онемение в пальцах рук и ног.

Лепроматозный тип. Признаки и симптомы

Лепроматозный тип лепры характеризуется развитием разнообразных элементов поражения кожи — нечетких пятен, бляшек, инфильтратов и узлов. При заболевании довольно рано вовлекаются в патологический процесс слизистые оболочки, внутренние органы, довольно поздно — нервная система. Данный тип лепры с трудом поддается лечению. В элементах кожных поражений локализуется огромное количество возбудителей. Лепроминовая реакция из -за развившейся анергии отрицательная.

Поражение кожи при лепре

При заболевании чаще всего поражается кожа лица, ушных раковин, запястий, локтей, коленей и ягодиц. На волосистой части головы, внутренних частях век, подмышечных ямок, локтевых сгибах и подколенных ямках лепромы появляются крайне редко.

Пятна и бляшки

Вначале заболевания на кожных покровах появляются малозаметные нерезко очерченные пятна красноватого цвета, трансформирующиеся в бляшки. Бляшки не имеют четких границ. Со временем в результате развития пареза сосудов и гемосидероза пятна и бляшки приобретают бурый или медный (ржавый) оттенок. Из-за усиленного салоотделения их поверхность становится гладкой, блестящей, лоснящейся (жирной). Расширенные выводные протоки потовых желез и фолликулов пушковых волос в области инфильтратов придают коже вид «апельсиновой корки». Со временем потоотделение снижается и прекращается вовсе. Чувствительность в пораженных участках не нарушается. Через 3 — 5 лет пятна и бляшки трансформируются в лепромы.

Лепромы

Вначале лепромы напоминают мелкие одиночные или множественные плотные узелки размером от 1 — 2 мм до 2 — 3 см, безболезненные, с сальной поверхностью, резко отграничены от окружающих тканей, содержат множество возбудителей лепры. Со временем бугорки трансформируются в мощные инфильтраты — узлы. Лепромы бывают дермальными и гиподермальными.

Гиподермальные лепромы располагаются под дермой (собственно кожей) и вначале заболевания выявляются только пальпаторно. При достижении дермы они становятся видимыми для глаза.

Дермальные лепромы вначале имеют вид папул овальной формы, постепенно превращаются в бугорки, имеющие красновато-ржавый цвет, с лоснящейся поверхностью, возвышаются над поверхностью кожи.

Иногда лепромы рассасываются. На их месте остается пигментированное пятно. Иногда лепромы изъязвляются. Образование язв происходит с центра. Они имеют крутые обрывистые приподнятые края. Дно язв покрыто желтовато-серым налетом. Язвы могут сливаться с образованием обширных язвенных поверхностей. В сукровичном отделяемом находится огромное количество микобактерий (до 1 биллиона в 1 см 3). Постепенно язвы рубцуются. На их месте остается запавший (иногда келоидный) рубец. При изъязвлении глубоко расположенных лепром в патологический процесс вовлекаются суставы и мелкие кости, которые разрушаются и отпадают (mutilatio), приводя к деформациям и обезображиванию.

Признаки и симптомы проказы при поражение лица

Диффузная инфильтрация кожи лица приводит к углублению естественных морщин и складок. Надбровные дуги начинают резко выступать вперед. Разрастаются мочки ушей. Утолщается нос, губы, щеки и подбородок. Они приобретают дольчатый вид и свирепое выражение, напоминают «львинное лицо» (fades leonina).

Рис. 10. Фото людей, страдающих проказой. На коже лице видны множественные лепромы.

Признаки и симптомы проказы при поражение носа

Слизистая оболочка носа при лепре поражается всегда и задолго до поражения кожи. Явления ринита и носовые кровотечения — первые признаки проказы. Слизистая оболочка носа краснеет и отекает, далее появляются небольшие эрозии, образуются массивные корки, что приводит к затрудненному дыханию. Развивается картина лепронозного ринита.

Изъязвления лепром приводит к разрушению носовой перегородки. Вначале кончик носа приподнимается кверху, далее нос западает («седловидный нос»).

В скобах слизистой выявляются микобактерии лепры. Особенно много возбудителей локализуется в слизистой оболочке хрящевой части перегородки.

Рис. 11. Прокаженными называли людей, страдающих лепроматозной лепрой. На фото больные, лица которых изуродованы лепрой.

Признаки и симптомы проказы при поражении полости рта

При тяжелом течении лепры отмечается поражение слизистой оболочки полости рта и гортани. Поражается мягкое и твердое небо, спинка языка и красная кайма губ.

Рис. 12. При проказе разрастаются мочки ушей.

Признаки и симптомы проказы при поражении глаз

При лепроматозной проказе нередко поражаются органы зрения: воспаляется эписклера (эписклерит), роговица глаза (очаговый кератит), радужная оболочка (иридоциклит), наружная оболочка глаза (конъюнктивит), отмечается помутнение хрусталика, воспаляются края век.

Появление лепром на поверхности радужки приводит к нарушению аккомодации и деформации зрачка. Лепронозный кератит и иридоциклит без лечения приводит к полной потере зрения. При воспалении краев век выпадают ресницы. Лепронозный кератит характеризуется отсутствием отделяемого и слабовыраженными симптомами воспаления.

Рис. 13. Поражение органов зрения при лепре.

Поражение волос и ногтей при проказе

Через 3 — 5 лет от начала заболевания отмечается выпадение волос на участках инфильтрации. Выпадают волосы области бровей, ресницы, бороды и усов. На бровях волосы начинают выпадать с наружного края. На участках инфильтрации отмечается выпадение пушковых волос.

Ногти при проказе теряют блеск, становятся тусклыми, утолщенными, хрупкими, приобретают сероватый оттенок.

Рис. 14. В результате трофических расстройств при лепре развиваются мутиляции (отторжение) кистей и стоп.

Признаки и симптомы проказы при поражении внутренних органов

При лепроматозной лепре отмечается поражение внутренних органов.

  • Печень и селезенка увеличиваются в размерах и уплотняются. В тканях этих органов появляется множество просовидной формы лепром. Развивается хронический гепатит.
  • Увеличиваются все группы лимфатических узлов (кроме грудных и брыжеечных). Они приобретают плотную консистенцию, подвижны и безболезненны.
  • При лепре поражаются железы внутренней секреции. Человек быстро стареет. У женщин отмечается нарушения менструального цикла и ранний климакс. У мужчин поражается яички (орхит) и придатки (эпипидимит). Функция яичек снижается. Склеротический процесс приводит к азоспермии. Развивается гинекомастия и инфантилизм. Снижается потенция вплоть до импотенции.

Рис. 15. При атрофии круговых мышц глаза полностью не смыкаются.

Признаки и симптомы лепры при поражении нервной системы

При лепре периферическая нервная система поражается поздно. Это связано с высокой устойчивостью осевых цилиндров к лепроматозной инфекции. В основном, у больных развиваются симметричные полиневриты. Нервные стволы, пораженные инфекцией, утолщаются, становятся плотными и гладкими, легко прощупываются при пальпации.

В зонах развития лепрозных инфильтратов чувствительность сохраняется долгое время, но со временем теряется вплоть до полной анестезии, что приводит к частым ожогам и повреждениям, которых больные не замечают. Ее причинами является сдавление нервов клеточными инфильтратами.

Глубокий вид чувствительности, надкостничные и сухожильные рефлексы сохраняются.

При поражении центральной нервной системы развиваются неврозы и психозы.

При поражении периферической нервной системы у больных проказой развиваются двигательные и трофические расстройства, нарушается чувствительность.

Трофические расстройства:

  • Нарушается пигментация кожи.
  • На стопах появляются трофические язвы.
  • Отмечаются мутиляции (отторжение) кистей и стоп. Вначале кисти и стопы становятся мягкими, как лапки лягушек или тюленей, а далее самопроизвольно отторгаются. Кисти и стопы укорачиваются.
  • Нарушается функция потовых и сальных желез. Со временем гипофункция сменяется полным отсутствием пото- и салоотделения. Кожа становится шероховатой и далее растрескивается.

Двигательные расстройства:

  • В результате преобладания тонуса сгибателей развиваются контрактуры. Пальцы кистей рук и ног сгибаются (когтеобразная кисть, конская стопа).
  • В результате атрофии мышц межкостные промежутки западают. Кисть уплощается и напоминает обезьянью лапу.
  • При атрофии круговых мышц глаза не могут полностью сомкнуться (лагофтальм).
  • Поражение лицевого нерва приводит к атрофии мимических мышц. Лицо становится маскообразным, принимает грустное выражение.
  • При заболевании развивается парез жевательной мускулатуры.

Рис. 16. Последствия лепры. При поражении нервной системы развиваются контрактуры, атрофия мышц и трофические расстройства.

Признаки и симптомы проказы. Туберкулоидный тип

Туберкулоидная лепра протекает относительно доброкачественно и медленно. При заболевании поражаются кожные покровы и периферические нервы. Внутренние органы поражаются незначительно. Часто отмечаются случаи спонтанной регрессии. В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. Туберкулоидная лепра имеет низкую степень заразности.

Поражение кожи

При туберкулоидной форме заболевания на кожных покровах появляются депигментированные или красноватого цвета пятна с центральным побледнением и резко очерченными границами. Пятна со временем увеличиваются в размерах, их края приподнимаются. По краям пятен располагаются плотные и плоские папулы, отграничивающие участок повреждения от здоровой кожи. При слиянии пятен на кожных покровах образуются рисунки причудливой кольцевидной конфигурации. Центральная часть пятен подвергается депигментации и атрофии, со временем западает. В пределах зоны поражения кожная чувствительность отсутствует, прекращается пото- и салоотделение. Возникающие травмы, повреждения и ожоги приводят к развитию вторичной флоры.

Рис. 17. Туберкулоидная лепра.

Поражения периферических нервов развивается также, как и при лепроматозной форме заболевания, но уже на первых этапах заболевания и более легко. Пораженные нервные стволы (чаще лучевого, локтевого, лицевого и околоушного нервов) со временем становятся болезненными, уплотняются и начинают прощупываться при пальпации. Развиваются контрактуры и мышечная атрофия, из-за чего конечности и лицо приобретают характерный вид (маскообразное лицо, когтеобразная кисть, конская стопа). Поражаются придатки кожи — нарушается работа сальных и потовых желез, выпадают волосы и ресницы, утолщаются и крошатся ногти. Лепроминовая реакция резко положительная.

Рис. 18. Туберкулоидный тип лепры.

Недифференцированный тип лепры

Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще у больного не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный тип лепры, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры. Лепроминовая реакция в зависимости от направленности патологического процесса может быть отрицательной или положительной. Недифференцированный (пограничный) тип лепры объединяет в себе клинические проявления 2-х основных типов заболевания, но с более легким течением.

Рис. 19. Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще не сформировался тип иммунологической активности.

Иммунитет при лепре

Естественный иммунитет при лепре носит клеточный характер. Макрофаги способны захватывать микобактерии, но переварить их не могут (незавершенный иммунитет). Снижается количество и активность Т-лимфоцитов (клетки, отвечающие за клеточный иммунитет), развивается вторичный иммунодефицит. Антитела в крови больных вырабатываются, но они не защищают организм от инфекции. Приобретенный иммунитет выражен слабо. Лица с естественной невосприимчивостью не заболевают лепрой даже при тесном контакте с больными.

Рис. 20. Болезнь проказа. Тяжелые последствия — контрактуры и отторжение пальцев рук.