У молодых к развитию состояния приводят, чаще всего, наследственные заболевания, а у людей в возрасте от 30 лет — причины заболевания разнообразны и полиморфичны.

Причины

Патогенетическая причина мышечного некроза — разрушение клеток мышечной ткани, что приводит к выходу миоглобина в кровь (миоглобинурия). В кислой среде почек миоглобин переходит в гематин и фактически забивает почечные канальцы, что приводит к развитию острой почечной недостаточности.

Погибшие клетки мышечной ткани не нуждаются в креатине, который буквально выбрасывается в кровь, где трансформируется в креатинин. Чтобы устранить креатининемию, организм вынужден вырабатывать повышенные объемы креатинфосфокиназы, нарушая тем самым гомеостаз.

Сам миоглобин токсичен для организма, особенно в условиях массивного его выброса в кровь, это ухудшает метаболизм практически во всех тканях организма и приводит к развитию угрожающих жизни состояний.

Причин развития некроза много. Среди них: наследственно-генетические причины, синдром длительного сдавливания, нелеченная миопатия и другие заболевания мышц. Частая причина — вирусные и инфекционные заболевания, особенно протекающие с высокой температурой, прием некоторых лекарственных средств, обширные ожоги. Нередко к некрозу мышц приводит значительное мышечное усилие, в том числе травматическое, или хронические чрезмерные физические нагрузки.

У лиц, злоупотребляющих алкоголем, а также у курильщиков, выкуривающих более 20 сигарет в день, риск развития миоглобинемии чрезвычайно высок. В данном случае к нему приводят токсические эффекты этанола, угарного газа и других продуктов горения, а также некоторых веществ, содержащихся в никотине. Рабдомиолиз часто развивается у «поклонников» героина, амфетаминов, кокаина.

Отравление змеиным ядом, ядом скорпиона, «черной вдовы», ядовитых грибов — тоже частые причины мышечного некроза.

Симптомы

Чем обширнее очаг распада — тем больше выражены симптомы. В самом начале заболевания больные жалуются на локальный отек — он, как правило, соответствует пораженной мышце. Практически сразу же вслед за отеком появляются боли в мышцах, которые сначала ограничивают движения только в пораженной мышце, а затем становятся тотальными, нередко приводя к параличам.

Слабость, шум в ушах, боль в пояснице — это уже признаки миоглобинемии, а значит — вскоре появятся жалобы, соответствующие почечной патологии. Моча темнеет — либо до бурого цвета, либо становится практически черной — опять-таки, интенсивность окраски зависит от объема поражения. Объем выделяемой мочи падает (олигоурия), затем мочеотделение прекращается (анурия), развивается острая почечная недостаточность с соответствующей симптоматикой.

Диагноз и лечение

Случаев гиподиагностики очень много, особенно в первые часы заболевания. При этом от того, насколько своевременно начато этиотропное лечение, зависит прогноз.

Только осмотра для диагностики недостаточно, поэтому обязательно проведение биохимических анализов крови, с определением содержания мио-глобина и мышечных ферментов (креатинфосфокиназы, альдолаза, лактатдегидрогеназы), калия и фосфора. В моче обнаруживается кровь без эритроцитарного осадка. Электромиография и биопсия мышц обязательны для клинической дифференциальной диагностики.

Лечение стационарное, в условиях ПИТ. Проводится массивная инфузионная терапия с целью поддержания электролитного и метаболического баланса, коррекции диуреза. Проводится профилактика ДВС-синдрома, лечение почечной недостаточности. В случае тяжелого течения необходим гемодиализ.

Прогноз

Прогностически рабдомиолиз относительно благоприятен — в случае адекватной и своевременной терапии. Основная причина смерти при рабдомиолизе — осложнения почечной недостаточности и ДВС-синдром.

Причина рабдомиолиза – разрушение клеток поперечно-полосатых мускулов, в результате которого в кровь попадает миоглобин. Это негативно отражается на работе почек и нарушает обмен веществ в целом.

Основные факторы, способные запустить деструкцию мышечных клеток:

• прямые травмы;
• спазмы мышц;
• метаболические нарушения;
• воздействие токсических веществ;
• аутоиммунные заболевания;
• инфекционные патологии;
• острая некротическая миопатия раковых опухолей.

Чаще всего рабдомиолиз возникает вследствие непосредственного травмирования поперечно-полосатой мускулатуры. К заболеванию могут привести:

• обширные ожоги;
• побои;
• травмы в результате ДТП или стихийных бедствий;
• длительное оперативное вмешательство;
• продолжительное сдавливание тканей;
• поражение электротоком и так далее.

К патологическим факторам, связанным с продолжительными сокращениями мышц, относятся:

• интенсивные тренировки;
• эпилептические припадки;
• приступы «белой горячки»;
• мышечные спазмы, вызванные столбняком.

Среди метаболических патологий, способных привести к рабдомиолизу, можно выделить сахарный диабет, гипофосфатемию, а также другие электролитные и наследственные нарушения.

Токсические вещества, которые могут вызвать деструкцию мышечной ткани:

• наркотики – кокаин, героин, амфетамины;
• алкоголь в чрезмерных количествах;
• комбинации лекарственных средств – статинов, анальгетиков, антидепрессантов, снотворных, антибиотиков;
• угарный газ;
• яд змей и некоторых насекомых;
• яд грибов.

Основные аутоиммунные заболевания, провоцирующие рабдомиолиз, – наследственные миопатии, серповидно-клеточная анемия, дерматомиозит.

К поражению мышечной ткани могут привести инфекционные недуги (вирусы гриппа, герпеса, Эпштейна-Барра), которые сопровождаются высокой температурой, а также ВИЧ. Кроме того, рабдомиолиз может стать результатом теплового удара, гипотермии или длительного обездвиживания.

Патогенез

Рабдомиолиз развивается следующим образом. При интенсивном распаде мышечных клеток в кровь попадает большое количество миоглобина – белка, который переносит кислород и содержится в скелетных мускулах и тканях сердца. В норме он соединяется с глобулином плазмы и практически не проникает в мочу.

Из-за массивного высвобождения миоглобин попадает в почки. Он не является опасным сам по себе, но в его структуре присутствует элемент, синтезирующий свободные гидроксильные радикалы, которые оказывают токсическое воздействие на эпителий почечных канальцев.

Миоглобин соединяется в почках с белками Тамма-Хорсфалла, в результате чего в нефронах образуются твердые вещества, препятствующие нормальной работе мочевыделительной системы. Так развивается почечная недостаточность.

Наряду с этим происходит сбой в системе гомеостаза. Из-за гибели мышечных клеток организм испытывает меньшую потребность в креатине. Его излишек попадает в кровь и трансформируется в креатинин. Для его нейтрализации начинается активная выработка креатинфосфокиназы – фермента, катализирующего креатинфосфат (высокоэнергетическое соединение) из АТФ и креатина.

Рабдомиолиз характеризуется быстрым прогрессированием патологических процессов. Травмирование мышц приводит к их отеку и повышению давления на нервные окончания и окружающие ткани, в результате чего они также повреждаются. Кроме того, нарушение жидкостного обмена в клетках провоцирует ухудшение общего кровообращения, в том числе притока крови к почкам, что усугубляет их состояние.

Симптомы

Симптомы рабдомиолиза зависят от его типа. Выделяют легкую и тяжелую форму патологии.

В легких случаях присутствует мышечная слабость, болезненность и отечность в месте травмы, а также наблюдается темный цвет мочи. Иногда эти признаки отсутствуют, и заболевание обнаруживается по результатам анализов крови.

Тяжелая форма патологии быстро прогрессирует. Сначала появляется местный отек тканей, затем возникает сильная боль в пораженной области, движения становятся затруднительными. При обширных травмах может развинтиться паралич, шок или инсульт.

Из-за попадания продуктов распада мышечных клеток в кровь происходит ухудшение общего состояния: появляются тошнота и рвота. Высвобождение миоглобина приводит к развитию почечной недостаточности. Ее симптомы:

• темно-коричневая или красноватая моча;
• существенное снижение объемов мочи или полное отсутствие диуреза;
• вялость;
• отек конечностей;
• нерегулярный пульс;
• нарушение ритма сердца;
• дезориентированность.

Без медицинской помощи человек может впасть в кому.

Диагностика

Диагностика рабдомиолиза осуществляется на основании осмотра пациента и анализа его жалоб. Наибольшее значение имеют результаты исследований крови и мочи.

Анализы крови показывают:

• изменение уровня электролитов – концентрация калия и фосфора повышается, а кальция – снижается;
• увеличение уровня мышечных ферментов;
• изменение концентрации креатинкиназы – рост в первые часы после травмы и постепенное снижение в течение 1-3 дней.

Анализ мочи при рабдомиолизе показывает присутствие миоглобина, то есть миоглобинурию.

Дополнительно проводятся инструментальные исследования – электрокардиография и рентгенография (для оценки повреждений).

Лечение

Лечение рабдомиолиза, протекающего в тяжелой форме, проводится в больничном стационаре. Постоянно ведется мониторинг показателей ЭКГ, а также уровня рН мочи, электролитов и других маркеров. Терапия направлена на снижение концентрации токсинов, нормализацию водно-электролитного баланса и активизацию движения жидкости в почках.

Направления лечения:

• введение фуросемида и маннитола;
• внутривенные инфузии физиологического раствора;
• переливание плазмы (при внутрисосудистом свертывании);
• диализ (при острой почечной недостаточности);
• хирургическое вмешательство (при некрозе мышц, вызванном ущемлением).

Кроме того, назначается диета с пониженным содержанием белков и калия.

Прогноз

Различные типы рабдомиолиза имеют неодинаковый прогноз. При легкой форме заболевания в большинстве случаев наступает полное выздоровление без последующих рецидивов. Если развивается острая почечная недостаточность, и пациент не получает адекватного лечения, вероятность летального исхода 20%.

Профилактика

Меры предупреждения рабдомиолиза:

• своевременное лечение повреждений мышц;
• соблюдение питьевого режима при физических нагрузках, после травм и во время инфекционных заболеваний;
• умеренная интенсивность занятий спортом;
• отказ от наркотиков;
• разумное употребление лекарственных средств.

, » Рабдомиолиз – острый некроз скелетных мышц

Рабдомиолиз – острый некроз скелетных мышц

         6302
Дата публикации: Март 24, 2012

    

Является разрушением мышечных волокон, что приводит к высвобождению из мышечных волокон миоглобина в кровь. Миоглобин вреден для почек и часто приводит к повреждению почек. Когда мышца повреждена, белок миоглобин выделяется в кровь. Затем он фильтруется в организме через почки. Миоглобин распадается на вещества, которые могут повредить клетки почек. Рабдомиолиз может быть вызвано любым условием, которое повреждает скелетные мышцы.

К факторам риска относятся следующие:

• Алкоголизм (с мышечным тремором)
• Наркотики, особенно кокаин, амфетамины, статины, героин
• Генетические заболевания мышц
• Тепловой удар
• Ишемия или некроз мышц
• Низкий уровень фосфатов
• Приступы
• Тяжелые нагрузки
• Травма

Симптомы

• Аномальная цвет мочи (темная, красная)
• Снижение мочи
• Общая слабость
• Жесткость мышц или боль (миалгия)
• Слабость пораженных мышц

Другие симптомы, которые могут произойти с этой болезнью:

• Усталость
• Боль в суставах
• Приступы
• Прибавка в весе (непреднамеренно)

Исследование может показать повреждения скелетных мышц. Следующие тесты можно сделать:

• Уровень креатинкиназы
• Уровень кальция в сыворотке крови
• Анализ мочи

Это заболевание также может повлиять на результаты следующих тестов:

• CK изоферментов
• Тест на креатинин

Лечение

Получение жидкости, которая содержат бикарбонат может предотвратить повреждение почек, быстрая промывка миоглобина в почках будет огромны плюсом. Некоторым пациентам может потребоваться диализ. Лекарства, которые могут быть даны пациенту включают мочегонные средства и бикарбонаты (если есть достаточный диурез). Гиперкалиемия и низкий уровень кальция в крови (гипокальциемия) должны рассматриваться сразу же, если они присутствуют. Почечную недостаточность следует лечить.

Перспективы

Исход зависит от стадии повреждения почек. Острая почечная недостаточность возникает у многих пациентов. Начало лечения вскоре после рабдомиолизы снизит риск необратимого повреждения почек. Люди с более легкими случаями могут вернуться к нормальной деятельности в течение от нескольких недель до месяца. Тем не менее, некоторые люди по-прежнему имеют проблемы с усталостью и мышечной болью.

Возможные осложнения

• Острый некроз
• Острая почечная недостаточность
• Вредный дисбаланс химических веществ в крови

Позвоните своему врачу, если у Вас есть признаки рабдомиолиза.

Предупреждение

Острый некроз скелетных мышц - условие в который поврежденная ткань скелетной мышцы (греческий язык:  rhabdo- полосатый μυς myo- мышца), ломается (греческий язык:  –lysis ) быстро. Продукты распада поврежденных мышечных клеток выпущены в кровоток; некоторые из них, такие как миоглобин белка, вредны для почек и могут привести к почечной недостаточности. Серьезность признаков, которые могут включать боли в мышцах, рвоту и беспорядок, зависит от степени повреждения мускула и развивается ли почечная недостаточность. Повреждение мускула может быть вызвано физическими факторами (например, рана давки , напряженное осуществление, лекарства , злоупотребление наркотиками и инфекции). У некоторых людей есть наследственное заболевание мышц, которое увеличивает риск острого некроза скелетных мышц. Диагноз обычно ставится с анализами крови и urinalysis. Оплот лечения - щедрые количества внутривенных жидкостей, но может включать диализ или hemofiltration в более серьезных случаях.

Острый некроз скелетных мышц и его осложнения - значительные проблемы для раненных в бедствиях, таких как землетрясения и бомбежки. Усилия по оказанию помощи в областях, пораженных землетрясениями часто, включают бригады врачей с навыками и оборудованием, чтобы рассматривать оставшихся в живых с острым некрозом скелетных мышц. Болезнь была сначала описана в 20-м веке, и важные открытия относительно ее механизма были сделаны во время Блица Лондона в 1941. Лошади могут также страдать от острого некроза скелетных мышц от множества причин.

Знаки и признаки

Симптомы острого некроза скелетных мышц зависят от его серьезности и развивается ли почечная недостаточность. Более умеренные формы могут не вызвать признаки мышц, и диагноз основан на неправильных анализах крови в контексте других проблем. Более тяжелый острый некроз скелетных мышц характеризуется болью в мышцах , нежностью, слабостью и опухолью затронутых мышц. Если опухоль очень быстра, как это может произойти после того, как кто-то освобожден из-под разрушенного здания, движение жидкости от кровотока в поврежденную мышцу может вызвать пониженное давление и шок. Другие признаки неопределенные и происходят или от последствий расстройства мышечной ткани или от условия, которое первоначально привело к расстройству мышц. Выпуск компонентов мышечной ткани в кровоток вызывает беспорядки электролита, которые могут привести к тошноте, рвоте, беспорядку, коме или неправильному сердечному ритму и ритму. Моча может быть темной, часто описываемая как «цвета чая», из-за присутствия миоглобина. Повреждение почек может дать начало уменьшенному или отсутствующему производству мочи, обычно спустя 12 - 24 часа после начального повреждения мускула.

Опухоль поврежденной мышцы иногда приводит к синдрому отделения - сжатию окружающих тканей, таких как нервы и кровеносные сосуды, в том же самом фасциальном отделении - приведение к потере кровоснабжения и повреждения или потере функции в части (ях) тела, поставляемого этими структурами. Признаки этого осложнения включают боль или уменьшенную сенсацию в затронутой конечности. Второе признанное осложнение - диссеминированное внутрисосудистое свертывание (DIC), серьезное разрушение в свертывании крови, которое может привести к кровотечению не поддающемуся контролю.

Причины

Любая форма повреждения мускула достаточной серьезности может вызвать острый некроз скелетных мышц. Многократные причины могут присутствовать одновременно в одном человеке. У некоторых есть основное заболевание мышц, обычно наследственное в природе, которая делает их более подверженными острому некрозу скелетных мышц.

Общие и важные причины

Генетическая предрасположенность

Рецидивирующий острый некроз скелетных мышц может следовать из внутренних дефицитов фермента мышц, которые обычно наследуются и часто появляются во время детства. Много структурных мышечных патологий показывают эпизоды острого некроза скелетных мышц, которые вызваны осуществлением, общим наркозом или любой из других причин упомянутого выше острого некроза скелетных мышц. Унаследованные заболевания мышц и инфекции вместе вызывают большинство острого некроза скелетных мышц в детях.

Следующие наследственные заболевания энергоснабжения мышц могут вызвать текущий и обычно exertional острый некроз скелетных мышц:

• Glycolysis и дефекты glycogenolysis: болезнь Макардла , phosphofructokinase дефицит, гликогенозы VIII, IX, X и
• Дефекты метаболизма липида : карнитин palmitoyltransferase I и II дефицитов, дефицит подтипов дегидрогеназы acyl CoA (LCAD, СТАВРИДА, MCAD, VLCAD , 3-hydroxyacyl-coenzyme дефицит дегидрогеназы), thiolase дефицит
• Хромосомные миопатии : дефицит succinate дегидрогеназы, цитохром c оксидаза и

коэнзим Q10

• Другие: дефицит дегидрогеназы glucose-6-phosphate, myoadenylate deaminase дефицит и мышечные дистрофии

Механизм

Повреждение скелетной мышцы может принять различные формы. Давка и другие телесные повреждения наносят вред мышечным клеткам непосредственно или вмешиваются в кровоснабжение, в то время как нефизические причины вмешиваются в метаболизм мышечной клетки. Когда поврежденный, мышечная ткань быстро заполняется жидкостью от кровотока, включая ионы натрия. Опухоль себя может привести к разрушению мышечных клеток, но те клетки, которые выживают, подвергаются различным разрушениям, которые ведут, чтобы повыситься во внутриклеточных ионах кальция; накопление кальция вне sarcoplasmic сеточки приводит к непрерывному сокращению мышц и истощению ATP , главному перевозчику энергии в клетке. Истощение ATP может самостоятельно привести к безудержному притоку кальция. Постоянное сокращение мышечной клетки приводит к расстройству внутриклеточных белков и распаду клетки.

Лежание в основе беспорядков

Если основная мышечная патология подозревается, например если нет никакого очевидного объяснения или были многократные эпизоды, может быть необходимо выполнить дальнейшие расследования. Во время нападения низкие уровни карнитина в уровнях в крови и высоких уровнях acylcarnitine в крови и моче могут указать на дефект метаболизма липида, но эти отклонения возвращаются к нормальному во время выздоровления. Другие тесты могут использоваться на той стадии, чтобы продемонстрировать эти беспорядки. Беспорядки glycolysis могут быть обнаружены различными средствами, включая измерение лактата после осуществления; отказ лактата повыситься может быть показательным из беспорядка в glycolysis, в то время как преувеличенный ответ типичен для митохондриальных болезней. Electromyography (EMG) может показать особые образцы при определенных мышечных патологиях; например, болезнь Макардла и phosphofructokinase дефицит показывают явление, названное подобной судороге контрактурой . Есть генетические тесты, доступные для многих наследственных заболеваний мышц, которые предрасполагают к myoglobinuria и острому некрозу скелетных мышц.

Другие животные

Острый некроз скелетных мышц признан у лошадей. Лошади могут заболеть многими заболеваниями мышц, многие из которых могут прогрессировать до острого некроза скелетных мышц. Из них некоторая причина изолировала приступы острого некроза скелетных мышц (например, диетический дефицит в витамине Е и селене, отравляя связанный с пастбищем или сельскохозяйственными ядами, такими как органофосфаты), в то время как другие предрасполагают к exertional острому некрозу скелетных мышц (например, наследственная миопатия хранения полисахарида лошади условия). 5-10% чистокровных лошадей и некоторых отвечающих стандартам лошадей болеет от лошади условия exertional острым некрозом скелетных мышц; никакая определенная причина не была определена, но подозревается основной беспорядок регулирования кальция мышц.

Лошади воздействия острого некроза скелетных мышц могут также произойти при вспышках; о них сообщили во многих европейских странах, и позже в Канаде, Австралии и Соединенных Штатах. Это упоминалось как «нетипичная миопатия» или «myoglobinuria неизвестной этиологии». Никакая единственная причина еще не была найдена, но были предложены различные механизмы, и наблюдался сезонный образец. Обнаружены очень высокие уровни киназы креатина, и смертность от этого условия составляет 89%.