Все мы с детства помним красивую сказку о принцессе, которая проспала сто лет в своем замке, пока поцелуй прекрасного принца не вернул ее к жизни. Но сегодня мы вспомнили о ней не случайно. Дело в том, что современная психология и психиатрия тоже сталкивается с подобным явлением, когда человек погружается в глубокий сон, причем вывести его из этого состояния практически невозможно. Оно получило красивое название синдром спящей красавицы, хотя такая жизнь мало похожа на сказку.

Современные реалии

С диким темпом жизни многие из нас мечтают поспать хотя бы несколько лишних минут, разрываясь между домашними хлопотами и работой. Казалось бы, очень здорово было бы провести в постели целый день. А кто-то в предвкушении отпуска хочет вообще не вылезать из-под одеяла, кроме как для того, чтобы поесть. Однако есть на свете люди, которые проводят всю жизнь в объятиях Морфея. При этом желание продлить время своего отдыха вызывает у них ужас, но ничего поделать не могут.

Синдром спящей красавицы

Это редкое расстройство, которое специалисты ставят в один ряд с шизофренией. Развивается этот недуг внезапно, человек может быть совершенно здоровым, а потом впасть в «спячку», в прямом смысле этого слова. Родные обычно приходят в полное замешательство, поскольку не знают, как помочь ему вернуться к обычной жизни. Врачи разводят руками, говоря, что все процессы в организме протекают нормально, а в чем причина такой аномалии, никто в современном мире не знает.

История

Синдром спящей красавицы впервые был впервые описан еще в 1786 году. О нем заговорил французский врач Эдме Пьер Шаво. За время практики он столкнулся с необъяснимым явлением, когда пациенты засыпали на 10-14 дней, затем возвращались к обычной жизни, но скоро все повторялось. При этом врач только констатировал наличие странной аномалии, и высказывал предположение, что причиной может быть нарушение деятельности мозга.

В течение длительного времени медицина и психиатрия мало что могла сказать про эти случаи. Это объясняется еще и тем, что встречаются такие больные крайне редко. За всю жизнь у практикующего врача может не быть ни одного такого пациента. Уже в 1925 году Вилли Клейне детально описал серию случаев, когда у человека диагностировался синдром спящей красавицы, чем значительно пополнил копилку мировой медицинской практики. Десятью годами позже Макс Левин добавил несколько случаев, причем он выявил еще и взаимосвязь с нарушением пищевого поведения. Именно благодаря этим двум людям появилось официальное название этого недуга. Теперь в официальных справочниках его именуют синдром спящей красавицы или синдром Клейна-Левина.

Как проявляется заболевание

Это свойство характерно любому неврологическому расстройству. В зависимости от состояния нервной системы, возраста, пола и других особенностей человека, оно может проявляться по-разному. Не стал исключением и синдром спящей красавицы. Что это за болезнь, и как она проявляется, мы сейчас поговорим более подробно. Обычно до подросткового возраста ребенок ничем не отличается от сверстников. Он нормально посещает школу, встает по утрам и с трудом укладывается вечером. Первые признаки приходятся на возраст от 13 до 19 лет. Родители бывают, мягко говоря, шокированы, когда любимое чадо засыпает на несколько недель. Обследование в клинике приводит к вынесению диагноза: синдром спящей красавицы. Симптомы, которые встречаются у всех пациентов - это «спячка», которая наступает внезапно, и с которой человек не в силах бороться, а также повышенный аппетит.

Больные спят по 18 и более часов в сутки. Могут порой не просыпаться и по несколько дней. Когда родные стараются разбудить, чтобы покормить и сводить в туалет. Однако сделать это не так просто, больные становятся очень агрессивными. Но и это еще не все. Синдром спящей красавицы - это целый комплекс симптомов. У больных нарушаются все когнитивные и перцептивные процессы. Они не понимают, где находятся и что с ними происходит. Больные даже в периоды бодрствования находятся словно в тумане, речь несвязная, все происходящее быстро стирается из памяти, словно это было во сне. Больные не могут посещать школу или заботиться о себе.

Нарушение пищевого поведения

Помимо того, что человек много времени проводит во сне, он сильно отличается от себя и в те моменты, когда его пытаются разбудить. Родные и лечащие врачи отмечают, что, будучи людьми добрыми и покладистыми, во время периода «спячки» они меняются до неузнаваемости. Разбуженные, они очень чувствительны к шуму и свету, жалуются, что все вокруг не в «фокусе», слишком размыто. Они могут заснуть за столом и в туалете, просто на полу, поэтому, чтобы у человека не было истощения, придется кормить его очень быстро.

При этом, пробудившись ото сна, они напротив, демонстрируют все признаки булимии. В 75% случаях у них наблюдается прожорливость без чувства насыщения. То есть страдают обменные процессы, то организм полностью лишен пищи, то она начинает поступать без всякой меры.

Гендерные различия

В большинстве случаев синдром спящей красавицы, лечение которого на сегодняшний день не представляется возможным, встречается чаще всего только у мужчин. Однако есть в мировой практике случаи, когда им страдали и молодые девушки. У них у всех сильно нарушается привычный ритм жизни. За период «спячки» они пропускают занятия, контрольные, важные встречи, что отражается на повседневной жизни достаточно сильно. У мужчин в качестве компенсации формируется гиперсексуальное поведение, а женщины больше склонны к депрессивным появлениям.

Длительность протекания заболевания

Это хронический недуг, лечения от которого нет. Эпизоды могут наступать каждые 3-6 месяцев. Длятся они по 2-3 дня и более. Максимально был зафиксирован срок в шесть недель. В промежутках между ними человек выглядит вполне здоровым. Помимо описанных выше нарушений, он ничем не отличается от своих сверстников. Однако периодическое выпадение из настоящей жизни сильно сказывается. Такие люди отстают в развитии, не могут полноценно работать. Когда больной пробуждается после приступа, он никого не узнает, ничего не понимает. Это продолжается до полного его завершения. Обычно родные со временем уже начинают замечать приближение приступа. Больной становится более агрессивным и начинает много есть, словно запасается на период спячки.

Статистика

Всего в мире на сегодняшний день зарегистрировано 1000 пациентов с таким диагнозом. Из них 70% - это мужчины. Медицина ничем не может им помочь, поэтому родным приходится нести круглосуточную вахту, увольняться с работы и забывать про нормальную, обычную жизнь. При этом нужно отметить, что в большинстве случаев симптомы постепенно смягчаются, становятся менее выраженными. Если первый приступ может продлиться более 10 дней, то последующие обычно короче. Период ремиссии между ними увеличивается, правда, булимия может вполне стать причиной набора лишнего веса.

Психология и психотерапия

И больному, и его близким очень нужна профессиональная помощь. Синдром спящей красавицы в психологии изучается очень глубоко, поскольку все его проявления нуждаются в коррекции. Многие специалисты сходятся в том, что, причиной заболевания является расстройство подкорковых центров гипоталамуса, которые регулируют голод и жажду, сон и сексуальное влечение. При этом во время приступа с человеком никакую терапию проводить нельзя. Единственное, в чем солидарны психотерапевты и психиатры, что улучшить состояние помогает литий, в дозировке 600-1000 мг в день. Примерно через три недели состояние пациента улучшается настолько, что можно проводить дальнейшую работу.

Даже на сегодняшний день мы не слишком много знаем про синдром спящей красавицы. Что за болезнь, врачи продолжают изучать, и пока не пришли к единому мнению по поводу ее лечения. Выбор коррекционной программы зависит от состояния пациента, его особенностей и жалоб. Сегодня существует много эффективных техник, в том числе в рамках психоанализа, символдрамы или арт-терапии, которые помогут скорректировать сексуальное и пищевое поведение. К сожалению, это работа лишь с симптомами, причина остается неизвестной. Но выбирать не приходится. Помощь нужна не только самим пациентам, но и их близким. Им предстоит научиться правильно реагировать на больного, пережить чувство обиды за ограниченность собственной жизни, и чувство вины за эту обиду. Грамотный психолог научит грамотно реагировать на приступы агрессии перед «спячкой» и после пробуждения. Эта работа является крайне важной для всех членов семьи, поэтому не пренебрегайте профессиональной помощью.

Историю Хелен Уотерсон, которая из-за редкой болезни вынуждена спать 21 час в день, уже несколько дней обсуждают ведущие англоязычные СМИ. Жизнь 36-летней британки, страдающей синдромом Клейне-Левина (в мире насчитываются лишь около тысячи человек с этим заболеванием), заставляет по-другому взглянуть на преследующие большинство из нас проблемы с недосыпанием. Вряд ли вы позавидуете тому, что Хелен может позволить себе игнорировать рингтоны будильника.

Обычная соня

Она родилась в Южном Уэльсе в 1977 году. Одноклассникам она казалась слегка заторможенной и ленивой, а родители считали ее слишком мечтательной, не от мира сего. Думали, что девочка проводит большую часть свободного времени в спальне из-за того, что в мире грез ей легче чего-то достичь и компенсировать нехватку друзей в реальной жизни.

В летние каникулы ее сверстники общались с друзьями, ездили на море и вообще весело проводили время, а Хелен отсыпалась дома за все те месяцы, что ей приходилось по утрам вставать в школу. «Все мои детские воспоминания - как фрагменты из фильма на быстрой перемотке. В промежутках между этими фрагментами - долгие белые куски», - рассказывает Хелен.

Одно из самых ярких воспоминаний - поход в ресторан вместе с родителями. Ей постоянно хотелось спать, она плохо понимала, что происходит. Изучая меню, вместо вопроса «Что это за рыба?», девочка произнесла «Это что рыба?». «Все смеялись, не понимая, почему я так себя веду, а мне было очень плохо», - вспоминает Хелен.

Врачи считали, что девочка просто ленится, и не могли поставить ей никакого диагноза.

Короткая передышка

Несмотря на постоянное чувство усталости, Хелен продолжала учиться, а после школы поступила в университет. Постигнув науку управления, устроилась на работу менеджером по ипотечному кредитованию. Ей все так же постоянно хотелось спать, но она боролась с сонливостью и ежедневно ходила в офис.

В феврале 2009 года Хелен подхватила грипп. Думала, что, как обычно, отлежится дома, полечится и с новыми силами приступит к любимой работе. И уснула на три с половиной недели. Лишь изредка родителям удавалось ее разбудить, чтобы покормить.

Когда она, наконец, проснулась, все окружающие окончательно поняли, что Хелен больна.

В течение последующих полутора лет она не вылезала из врачебных кабинетов. Прошла десятки обследований, сдала сотни анализов. Ее гиперсонливость объяснили депрессией и назначали курс лечения, однако антидепрессанты не помогли. Снова провели медицинское обследование. И поставили диагноз «синдром Клейне-Левина» (синдром Спящей красавицы).

Болезнь, о которой почти ничего неизвестно

Синдром Клейне-Левина - редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется периодическими эпизодами чрезмерной сонливости и нарушений поведения. В большинстве случаев приступы болезни наблюдаются у людей каждые 3-6 месяцев и длятся 2-3 дня (иногда до 6 недель). В это время люди спят по 18 и более часов в сутки, просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет. У больных также наблюдается повышенная агрессивность, раздражительность, спутанность сознания, упадок сил и апатия. Причина возникновения синдрома неизвестна.

В 1980-х годах на Гавайях обнаружили семью из девяти человек, все члены которой страдали от заболевания Клейне-Левина.

Врачи рассказали Хелен, что ее заболевание относится к исключительно редким неврологическим расстройствам. В мире едва ли насчитывается тысяча человек, страдающих синдромом Клейне-Левина. Причины возникновения расстройства неизвестны, нет и лекарств, способных справиться с болезнью. Единственное, что позволяет хотя бы немного снизить сонливость - крупные дозы антидепрессантов, нейролептиков и транквилизаторов.

Недавние клинические исследования показали, что используемые в психиатрии препараты лития снижают продолжительность сна. Увы, они помогают далеко не всем.

Фаза глубокого сна начинается у Хелен уже через пять минут после засыпания (у здорового человека на это уходит около двух часов). Медики сказали, что лекарства помогут ей контролировать продолжительность и глубину своего сна, но со временем ее состояние будет лишь ухудшаться.

Жизнь без пробуждения

За последние четыре года Хелен, как и предрекали врачи, стало хуже. Таблетки помогают все меньше, а побочные эффекты приводят к плохой координации, невыносимой боли в мышцах и меланодермии (избыточная пигментация кожи из-за токсичных веществ).

При этом отказаться от лекарств нельзя - без них можно вообще не проснуться. «Полгода назад я попыталась уменьшить дозировку до одной таблетки в день - в те сутки я бодрствовала всего полчаса», - говорит Хелен.

Из-за практически постоянного пребывания в царстве Морфея и побочных эффектов от лекарств у Хелен развилась амнезия. Когда она листает семейный альбом, ничего не может вспомнить о событиях, запечатленных на ее детских фотографиях. Она забыла и свой первый день в школе, и свой первый поцелуй.

Хелен живет одна и уже давно не полагается на будильники. Единственная надежда на пробуждение - ее собаки, черный лабрадор Сути и ротвейлер Барни. Чтобы разбудить хозяйку, псы лижут ей лицо, однако обычно это не помогает. Тогда ротвейлер начинает громко лаять.

«Это похоже на звук пневматической дрели, но только так можно меня растормошить», - рассказывает Хелен.

Проснувшись, она пытается открыть глаза и размять руки и ноги - от столь долгого сна тело немеет. На такое пробуждение уходит от десяти минут до часа.

В короткий период бодрствования Хелен большей частью лежит на диване и смотрит телевизор. У нее не хватает сил на то, чтобы помыть посуду или позвонить кому-нибудь по телефону, не говоря уже о прогулках. Перемещается по дому Хелен с большим трудом, опираясь на Барни - ноги постоянно болят. Она уже знает, что не побывает на дне рождения своей мамы в следующем месяце - физически не сможет.

«Просто существование»

Как и все девушки, Хелен мечтала о пышном белом платье, красавце-женихе и свадебной церемонии, на которую придут все друзья и родственники. Однако теперь она считает, что из-за болезни ей всю жизнь придется провести в одиночестве. Как ходить на свидания, если каждое движение причиняет боль.

«В отличие от сказки о спящей красавице, я понимаю, что в моем будущем нет места тому самому "долго и счастливо"», - говорит Хелен.

Она специально попросила свою семью разрешить ей жить в одиночестве, потому что считает, что родственники не должны страдать от ее болезни.

«Я не люблю жизнь. С этой болезнью у меня ее просто нет, есть просто существование».

Хелен решила рассказать свою историю для того, чтобы повысить осведомленность людей о синдроме Клейне-Левина и обратить внимание на тех, кто от него страдает. Понятно, что разработка лекарства, помогающего при этом заболевании, не обогатит фармацевтические компании - тысяча потенциальных покупателей препарата вряд ли окупят затраты на исследования.

Оказывается не всё в рассказах сказочников вымысел и многие из них обладают высоким уровнем познаний в медицине. Помните прекрасную детскую сказку о спящей красавице? На самом деле существует такая болезнь, которая именуется "Синдромом Клейне - Левина" или синдромом Спящей красавицы. Это редкое неврологическое расстройство при котором характерны периоды чрезмерной сонливости и нарушений поведения. Это и произошло с одной американской студенткой.

Несмотря на то, что данное заболевание известно, как синдром спящей красавицы, Лоис Вудс ее жизнь совсем не кажется сказкой, поскольку во сне она может атаковать членов своей семьи или причинять вред себе. Когда девушка "впадает в спячку", она колотит головой о стены, нападает на младшего брата и злоупотребляет походами к холодильнику в ночное время. Из-за этого редкого расстройства сна девушка может проспать до 44 дней за один раз.

Она также страдает изменениями личности. Подобно доктору Джекилу, превращавшегося в Хайда, Лоис может превращаться из новорожденного младенца в жестокого рецидивиста. Когда Лоис просыпается, она не помнит ничего о своем странном поведение.

Болезнь у Лоис начала проявляться в 14 лет, когда Лоис вернулась домой из упала лицом вниз на диван. Миссис Вудс нашла своего 8-летнего сына, прыгающим на Лоис и смеющимся. Родителям удалось разбудить девочку, но после она впала в глубокий сон.

Максимально девушка провела в коматозном состоянии почти два месяца, просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и попить. Мечты Лоис относительно того, чтобы стать профессиональным игроком в баскетболе начали таять из-за того, что она регулярно засыпала в течение дня. Еще более тревожным было то, что стало меняться ее поведение.

«Когда я собиралась отправиться в школу, чтобы забрать Лоис, ее привезли домой в инвалидной коляске. Она, положив руки себе на глаза, кричала: "Я Бэтмен, я Бэтмен! ". Когда она проснулась, она не смогла ничего этого вспомнить", - рассказывает мать девушки.

Лоис был доставлена в больницу после того, как она неожиданно заснула на лестнице, но даже врачи не смогли разбудить ее и были сбиты с толку ее поведением. Для того, чтобы официально поставить диагноз синдром Клейне-Левина, врачи должны были исключить все другие возможности. Эта болезнь обычно поражает в подростковом возрасте, и основными симптомами являются продолжительный сон, изменение поведения и чрезмерный аппетит. Причины заболевания неизвестны. Предположительно, оно может быть вызвано инфекцией или травмой головы.

Синдром Клейне Левина (синдром спящей красавицы ) необычайно редкая патология нервной системы, с характерными периодами гиперсомнии и чрезмерным чувством голода. В связи с большой продолжительностью сна больной человек становится раздражительным, нервным, порой входит в состояния психоза. Ведет себя неадекватно, употребляя все продукты, не обращая внимания на количество и вкусовые предпочтения. Это заболевание крайне редкое и уникальное, требует диагностики.

История возникновения:

Психиатр из Франкфурта Вили Клейн в 1925 году и невропатолог из Нью-Йорка Макс Левин в 1936 году выявили случаи редкого, загадочного синдрома. Благодаря исследованиям и наблюдениям этих ученых были получены некоторые ответы по данному заболеванию. Поэтому данное уникальное сочетание длительного сна и сильного чувства голода назвали в честь Вили Клейна и Макса Левина.

Причины возникновения:

До сих пор ведутся споры по поводу причины заболевания этого синдрома. На данный момент с помощью двухфотонной эмиссионной томографии и экспериментов были выявлены предположительные причины заболевания:

• дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе;
• половое созревание;
• гормональный фон;
• черепно-мозговые повреждения;
• наследственность.

Сложно определить какая из причин главная. Сообщество ученых пришло к выводу, что для развития синдрома спящей красавицы подходит сочетание нескольких факторов, в основе которых генетический дефект и гормональный всплеск в подростковом периоде.

Синдром спящей красавицы симптомы:

Синдрому Спящей красавицы больше подвержен мужской пол, возрастом 13-20 лет, но были также зафиксированы неоднократные случаи заболевания женского пола. Основные симптомы:

• длительный сон от 20 часов до нескольких дней
• приступы агрессии
• Нарушение вестибулярного аппарата
• Мигрень
• нарушение концентрации внимания
• быстрая утомляемость
• депрессия
• амнезия
• быстрый набор веса

Лечение синдрома спящей красавицы:

На данный момент специальной методики лечения болезни Клейна Левина пока не найдено, однако, больному назначаются специальные лекарственные препараты. В борьбе с гиперсомнией пациент принимает стимуляторы (модафинил и метилфенидат), для стабилизации психического состояния - литий и карбамазепин.

Пример из жизни:

Студентка из Британии Имаарл Дюпрей, отдыхавшая с друзьями в санатории, упала на пол и уснула. 7 дней девушка боролась со безумной сонливостью, а когда вернулась домой к родителям проспала 10 дней. Приступы сонливости случались еще несколько раз... В период бодрствования Имаарл была чувствительна к свету и звуку, случались приступы агрессии, боялась выходить на улицу, была полностью дезориентирована. В период сна за девушкой ухаживала ее родные. Как только приступы прекращались девушка становилась общительной и веселой.

Чего только не встречается в жизни. О каких то редких случаях мы вообще никогда не слышим и ничего не знаем.

Например знали ли вы, что существует Синдром Клейне-Левина – это периодическое спонтанно возникающее расстройство сна и бодрствования в виде довольно больших промежутков сна. Сон может длиться несколько дней или даже недель. Больной человек просыпается на небольшой промежуток времени, но при этом не ведет себя адекватно, поглощает всевозможную еду вокруг себя. Периоды такой вот «спячки» потом амнезируются больным. В межприступный период человек абсолютно здоров. Синдром Клейне-Левина является очень редкой патологией, но своей необычной симптоматикой привлекает к себе внимание исследователей. Давайте же и мы узнаем, что это за патология, почему она возникает, чем характеризуется и как лечится.

Давайте узнаем про это подробнее …

Первое упоминание о синдроме датируется 1925 годом. Немецкий психиатр Вилли Клейн описал несколько случаев (9) «спячки» среди своих больных. В 1936 году американский невропатолог Макс Левин описал свои 5 наблюдений комбинации расстройств бодрствования и пищевого поведения. Поэтому синдром и носит такое двойное название. Синонимами синдрома Клейне-Левина являются синдром гиперсомнии и гиперфагии (булимии), периодической гиперсомнии, синдром Спящей красавицы (потому как предполагают, что главная героиня одноименной сказки имела реальный прототип в жизни).

С 1942 года такое состояние стало называться в честь ученых: «синдромом Клейна-Левина». Данное заболевание характеризуется периодически возникающими приступами сонливости, чрезмерным чувством голода и некоторыми нарушениями психики.

На сегодняшний день, несмотря на свою редкость, синдром выделен в качестве отдельного заболевания среди иных расстройств сна. Это заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в подростковом возрасте и иногда мужчин старше 20 лет. Описано несколько случаев синдрома Клейне-Левина у девочек пубертатного периода, что, по мнению ученых, связано с колебаниями содержания прогестерона в этом возрасте.

Точные причины и механизмы развития заболевания до сих пор неизвестны. Ряд предположений нашел подтверждение благодаря современным методам исследования (позитронно-эмиссионная томография).

Основными виновниками в развитии синдрома Клейне-Левина считают дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе, лимбической системе. Гормональная перестройка организма считается почти обязательной предпосылкой для возникновения заболевания. Это подтверждается преимущественным выявлением синдрома у подростков обоих полов. Кроме того, предполагается определенная роль вирусов, черепно-мозговых травм, повышения температуры тела неясного генеза в развитии симптомов. Синдром Клейне-Левина причины симптомы и лечение. В некоторых случаях прослеживается наследственная природа, поскольку несколько членов одной семьи страдают столь редким заболеванием.

Трудно сказать, какой из вышеперечисленных факторов является главным. Большинство ученых сходятся во мнении, что все же в основе болезни лежит некоторый генетический дефект в регуляции деятельности гипоталамуса и лимбической системы мозга, который реализуется при гормональном всплеске пубертатного периода.

В среднем, после окончания одного эпизода «спячки» около 6 месяцев наблюдается ремиссия, а затем приступ повторяется. Но этот факт не является догмой, промежутки могут быть различными.

Известен случай, когда девушка проспала почти два месяца. Это была 15-летняя жительница Великобритании Стэси Комерфорд. Все это время девушка ходила в туалет, пила. Ей известно о том, что она страдает редким заболеванием: синдромом Клейна-Левина. Первые симптомы болезни проявляются обычно в возрасте 11 лет. Через некоторое время синдром, связанный с повышенной сонливостью, проходит. В период так называемого приступа реакция человека затормаживается, он постоянно хочет спать, чувствует усталость, плохо соображает и ориентируется, часто и много есть, видит галлюцинации. Для женщин также характерна депрессия, а для мужчин – сексуальное влечение.

Еще одной жертвой загадочного заболевания стал молодой Эрик Холлер из Калифорнии, который впадал в «спячку» 8-10 раз за год. Все остальное время молодой человек был совершенно здоров, учился в университете. При погружении в сон, Эрик становился заторможенным, не мог писать и читать, был не способен сложить даже простые числа и адекватно воспринимать информацию. Такое состояние по умственному развитию можно сравнить с состояние человека во время сна, когда он не понимает, что происходит вокруг. Известно много случаев проявления данного заболевания, ведь им страдает около тысячи человек.

Синдром Клейне-Левина, возникнув неожиданно и просуществовав какое-то время (может быть, несколько лет), постепенно сходит на нет. Что это означает? Приступы становятся менее продолжительными, увеличиваются промежутки между ними. В конце концов, заболевание исчезает само по себе, не оставляя и следа (ну, пожалуй, помимо лишних килограммов, наеденных за это время, хотя это совсем не обязательно). В медицинской литературе есть сведения о 18-летнем стаже заболевания.