Гиалуроновая кислота в каплях. Показания и способы применения гиалуроновой кислоты для лица

Синдром Леннокса-Гасто — это редкая и тяжёлая форма , симптомы которой начинают проявляться в раннем детстве. Приступы характеризуются разнообразием .

Этот тип очень трудно поддаётся терапии, однако медицина разрабатывает всё новые и новые методики для успешного лечения этого заболевания.

Дебют болезни обычно приходится на возраст от двух до восьми лет, иногда чуть позднее. Таким деткам тяжело учиться, в первую очередь это связано с задержкой общего развития — они начинают довольно поздно самостоятельно садиться, ползать, ходить.

Задержка в развитии может быть умеренной или же выражаться в тяжёлой степени, наряду с этим наблюдаются когнитивные расстройства.

Физиологическое и психическое развитие каждого ребёнка индивидуально, поэтому сложно предугадать, как будет вести себя малыш с этим синдромом.

В то время, как у большинства больных обнаруживаются частые приступы эпилептических припадков и другие различные нарушения, в некоторых случаях адекватное лечение даёт достаточно хорошие результаты и снижение числа приступов.

Впервые детская миоклоническая эпилепсия был выделена в качестве отдельного синдрома в 50-х гг. прошлого столетия, а уже через десять лет неврологическое сообщество признало его самостоятельной нозологической формой.

Это заболевание по разным данным составляет от 3% до 10% всех случаев эпилепсии у детей. Распространённость патологии равна одному-двум случаям на 10 тысяч человек. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Патогенез нарушения

Хотя первые симптомы возникают у детей в возрасте от двух до восьми лет, выделяют отдельную фокус-группу больных, у которых заболевание проявляется в 4-6-летнем возрасте.

В некоторых случаях болезнь трансформируется из , диагноз которого ставят деткам до года. Тогда синдром будет развиваться по одному из сценариев:

инфантильные спазмы синдрома Веста сменяются тоническими приступами, пропуская скрытую форму и переходят в синдром Леннокса-Гасто;
детские спазмы синдрома Веста проходят, отмечается улучшение психомоторного развития.

Комплекс провоцирующих факторов

На сегодняшний день конкретные причины, провоцирующие этот вид эпилепсии не известны. К факторам риска можно отнести:

кислородное голодание плода в пренатальном периоде ;
поражения головного мозга ребёнка в пренатальный и натальный период — преждевременные роды, физиологическое недоразвитие;
вследствие краснухи, ;
кортикальная дисплазия — нарушение строения коры головного мозга;
— доброкачественные опухоли во множестве тканей и органов.
идиопатический фактор — болезнь развивается по неизвестным причинам;
генетическая предрасположенность .

Характеристика припадков

Дети с синдромом Леннокса-Гасто подвергаются частым приступам эпилептических припадков в тяжёлой форме. Клиническая картина болезни выглядит следующим образом:

У некоторых детей первым симптомом заболевания может быть приступ с продолжительностью до полу — часа или же продолжительные непрерывные приступы. Это экстренное состояние, которое требует неотложной медицинской помощи.

У многих детей с болезнью Леннокса-Гасто присутствует умственное недоразвитие, и как следствие — трудности в обучении, а также когнитивные (поведенческие) расстройства, например, отсутствие чувства самосохранения, демонстративность, импульсивность.

Диагностика болезни

Диагноз заболевания ставится на основе проведения таких мероприятий:

Сбор анамнеза — в каком возрасте появились первые симптомы, как проходили роды, имелись ли в семье больные эпилепсией, как протекало умственное и физическое развитие ребёнка.
Неврологическое обследование — беседа с ребёнком, использование специальных тестов и шкал для выявления задержки в умственном развитии.
Электроэнцефалография — анализ электрической активности в головном мозге. У больных обнаруживаются диффузные медленные острые волны. Процедура проводится в течение целого дня в состоянии бодрствования и покоя, что позволяет отследить частоту приступов.
МРТ и КТ — послойное обследование строения мозга с целью обнаружения повреждения его структур.

Лечение заболевания Леннокса-Гасто предполагает использование нескольких методов.

Медикаментозная терапия

Цель терапии — снижение частоты приступов. Препараты подбираются индивидуально с учётом минимального возникновения побочных эффектов.

Назначаются следующие противосудорожные препараты:

Зачастую применение одного средства не даёт нужных результатов. Препараты назначаются комплексно, и приём строго контролируется лечащим врачом.

Хирургическое лечение

В случае отсутствия положительного эффекта после проведения медикаментозной терапии, проводится хирургическое лечение с использованием различных методов:

Особенности питания

Очень часто наряду с другими терапевтическими методами применяется кетогенная диета. Она представляет собой снижение потребления углеводов и увеличение потребления жиров.

Во время такой диеты врач должен контролировать возможность уменьшения доз принимаемых препаратов.

Осложнения и прогноз

Заболевание в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Около 10% больных умирают в возрасте десяти лет, это связано с тяжёлыми травмами во время приступов.

Практически у всех больных детей наблюдается умственная отсталость в той или иной степени, половина больных не способны к самообслуживанию.

Также к осложнениям можно отнести:

устойчивость припадков в связи с резистентностью к лечению;
сохранность умственного дефекта, который не исчезает;
расстройство социальной и трудовой адаптации.

Предупредить возникновение данного заболевания невозможно. Основными профилактическими мерами в данном случае можно считать:

Поддержание высокого качества жизни — здоровый образ жизни, полноценный восьмичасовой сон, правильное питание, избегание влияния стрессовых факторов.
Квалифицированное лечение на протяжении всей жизни . Ни в коем случае нельзя самостоятельно менять схему лечения или прерывать его.

NEUROLOGY том 11 / vol. 11

Синдром псевдо-Леннокса: клинико-электроэнцефалографические

характеристики

К.Ю. Мухин

ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки»; Россия, 143396, Москва, пос. Первомайское, дер. Пучково, ул. Светлая, 6

Контакты: Константин Юрьевич Мухин [email protected]

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ), или атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста, - заболевание из группы возрастзависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности в фазу медленного сна, проявляющееся частыми полиморфными фокальными моторными и псевдогенерализованными приступами, когнитивными нарушениями, а также наличием на электроэнцефалограмме региональной и диффузной эпилептиформной активности, по морфологии идентичной доброкачественным эпилептиформным паттернам детства. Заболевание впервые описано J. Aicardi и J.J. Chevrie в 1982 г. на основании изучения 7 случаев. Сложность диагностики заключается в полиморфизме как эпилептических приступов, так и данных электроэнцефалографии, а также малой известности синдрома среди практикующих врачей и отсутствии его в Международной классификации эпилепсий. Типичная триада приступов, возникающая почти у 100 % больных, включает фокальные моторные пароксизмы (идентичные таковым при роландической эпилепсии), атипичные абсансы и атонические приступы. Приступы при СПЛ в активном периоде заболевания (как правило, до 7-8 лет) весьма резистентны к антиэпилептическим препаратам. Лишь несколько препаратов доказанно эффективны при СПЛ: вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепи-ны, топирамат и сультиам. Отмечено учащение приступов у больных СПЛ при введении таких препаратов, как вигабатрин, габапентин, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин. Автор подробно рассматривает историю изучения заболевания, клинические проявления, диагностические критерии, подходы к терапии и прогноз.

Ключевые слова: эпилепсия, эпилептическая энцефалопатия, синдром псевдо-Леннокса, электроэнцефалография, доброкачественные эпилептиформные паттерны детства, клиника, диагностика, лечение, прогноз

DOI: 10.17650/2073-8803-2016-11-1-7-13

PSEUDO-LENNOX SYNDROME: CLINICAL AND ELECTROENCEPHALOGRAPHIC CHARACTERISTICS

Svt. Luka"s Institute of Child Neurology and Epilepsy; 6 Svetlaya St., Puchkovo Village, Pervomayskoe Settlement, Moscow, 143396, Russia

Pseudo-Lennox syndrome (PLS), or atypical benign partial epilepsy of childhood, is a disease from a group of age-related epileptic encephalopathies with a phenomenon of continuous spike-wave activity during slow sleep, which manifests itself as frequent polymorphic focal motor andpseudogeneralized seizures, cognitive impairments, as well as regional and diffuse epileptiform activity on electroencephalogram (EEG) by the morphology identical to that of benign epileptiform patterns of childhood. The disease was first described by J. Aicardi and J.J. Chevrie in 1982, based on a study of 7 cases. Its diagnostic complexity is the polymorphism of both epileptic seizures and EEG data, as well as low awareness of the syndrome among physicians and its absence in the international classification of epilepsies. The typical triad of seizures, which occurs in nearly 100 % of patients, encompasses focal motor paroxysms (identical to those as observed in Rolandic epilepsy), atypical absences, and atonic seizures. Seizures in PLS in its active period (generally up to 7-8 years) are highly resistant to antiepileptic drugs. Only a few agents have been proven to be effective in PLS; these include valproates, succinimides, benzodiazepines, topiramate, and sulthiame. The frequency of seizures are noted to increase in patients with PLS treated with drugs, such as vigabatrin, gabapentin, lamotrigine, phenobarbital, or phenytoin. The author considers in detail the history of studies of the disease, clinical manifestations, diagnostic criteria, therapeutic approaches, and prognosis.

Key words: epilepsy, epileptic encephalopathy, pseudo-Lennox syndrome, electroencephalography, benign epileptiform discharges of childhood, clinical presentation, diagnosis, treatment, prognosis

Синдром псевдо-Леннокса (СПЛ) - заболевание из группы возрастзависимых эпилептических энцефалопатий с феноменом продолженной пик-волновой активности в фазу медленного сна, проявляющееся частыми полиморфными фокальными моторными и псевдогене-

рализованными приступами, когнитивными нарушениями, а также наличием на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) региональной и диффузной эпилептиформной активности, по морфологии идентичной доброкачественным эпилеп-тиформным паттернам детства (ДЭПД) .

Заболевание впервые описано J. Aicardi и J.J. Chevrie в 1982 г. на основании изучения 7 случаев. Клиническая картина во многом была схожей с роландической эпилепсией (РЭ), но наблюдались и существенные отличия - присутствовали абсансы и атонические приступы; частота приступов была очень высокой. В связи с этим авторы предложили название «атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста» . В немецкоязычной литературе (A. Hahn, H. Doose, U. Stephani и др.) для обозначения данного синдрома принят термин «синдром псевдо-Леннокса» . Авторы подчеркивают высокую частоту и полиморфизм приступов в сочетании с выраженными когнитивными нарушениями в активной фазе заболевания, что сближает его с синдромом Леннокса-Гасто. При этом прогноз в отношении приступов благоприятен у всех пациентов, что обусловливает название СПЛ .

В проекте современной классификации эпилептических синдромов данная форма отсутствует . Предполагается, что СПЛ не является самостоятельным эпилептическим синдромом, а представляет собой особый вариант течения РЭ . Однако яркий полиморфизм клинико-ЭЭГ-характеристик, с одной стороны, и достаточно четкие критерии диагностики - с другой, а также во многих случаях неблагоприятный исход в отношении когнитивного развития детей в отличие от РЭ позволяют большинству авторов сделать вывод об уникальности и самостоятельности данного эпилептического синдрома .

В этиологии СПЛ ведущую роль отводят генетическим факторам, а также возможности поражения таламуса в перинатальном периоде с нарушением таламокортикальных связей . Н.Р. Doose (2000, 2003), рассматривая происхождение РЭ и эпилептических энцефалопатий, сочетающихся с ДЭПД на ЭЭГ, выдвигает гипотезу о «врожденном нарушении процессов созревания мозга» .

Симптоматика

СПЛ не может считаться редким заболеванием, однако диагностические критерии его весьма размыты, в связи с чем правильный диагноз обычно не устанавливается. Сложность диагностики заключается в полиморфизме как эпилептических приступов, так и данных ЭЭГ, а также в малой известности синдрома среди практикующих врачей и отсутствии его в Международной классификации эпилепсий. Частота СПЛ в основном оценивается среди больных РЭ. По данным различных авторов, частота СПЛ среди пациентов с РЭ составляет от 1,0 до 5,5 % . В нашей практике распространенность СПЛ составила 16 на 1000 больных эпилепсией в возрасте до 15 лет . Интересно отметить, что частота СПЛ оказалась выше частоты синдрома Леннокса-Гасто!

Возраст дебюта СПЛ варьирует от 1,5 до 7 лет; пик заболеваемости приходится на 3-5 лет (до 70 % случаев) . С практической точки зрения важно, что все случаи РЭ у пациентов в возрасте до 7 лет имеют потенциальную возможность трансформации в СПЛ. До момента дебюта заболевания психомоторное и речевое развитие пациентов обычно не страдает.

В 1/3 случаев СПЛ манифестирует с фебрильных приступов. Для СПЛ характерны полиморфизм и высокая частота приступов. Наблюдаются следующие типы эпилептических приступов :

♦ фебрильные судороги;

♦ фокальные моторные;

♦ атипичные абсансы;

♦ атонические (фокальный негативный мио-клонус);

♦ атонически-астатические;

♦ вторично-генерализованные тонико-клони-ческие;

♦ миоклонические;

♦ эпилептический статус.

Типичная триада приступов, возникающая почти у 100 % больных, включает фокальные моторные пароксизмы (идентичные таковым при РЭ), атипичные абсансы и атонические приступы . Основной вид приступов - короткие фарингооральные, гемифациальные или фациобрахиальные пароксизмы с нарушением речи, возникающие обычно при засыпании или пробуждении, типичные для РЭ. Данный вид приступов характерен для дебюта заболевания. Уже через несколько месяцев присоединяются атипичные абсансы и атонические приступы. Фокальные атонические пароксизмы обычно билатеральны и проявляются в виде пассивных кивков, наклонов туловища, ступенчатых приседаний и мгновенных падений без судорог . Частота данных приступов достигает нескольких десятков в сутки, нарастая в период после пробуждения. При внезапном снижении мышечного тонуса в ногах возникают атонически-астатические приступы с молниеносным падением на колени или ягодицы без признаков выключения сознания. Генерализованные судорожные приступы (обычно ассоциированные со сном) и миоклониче-ские пароксизмы (активный миоклонус) встречаются у 1/3 больных СПЛ.

При неадекватном лечении (особенно при назначении карбамазепина) у больных нередко возникает эпилептический статус атипичных абсансов, атонических или фарингооральных приступов со снижением двигательной (ступор) и психической активности, анартрией, гиперсаливацией, атоническими феноменами (кивки, наклоны) и флюктуацией сознания. Статус чаще наступает в утреннее время (после пробуждения) и может продолжаться часами .

Неврологический статус. В активном периоде заболевания нередко выявляются атаксия, интенционный тремор, брадикинезия. Речевые расстройства при СПЛ констатируются у большинства пациентов. Они проявляются в виде бради-, олиголалии, в некоторых случаях - дизартрии с элементами скандированной речи. Ведущими нарушениями являются замедление и «обеднение» речи . Кроме того, при неврологическом осмотре могут быть обнаружены симптомы оролингвобуккомоторной диспраксии: гипомимия, трудности жевания, дизартрия, нарушение движений языком, постоянное слюнотечение . Выраженность данных симптомов флюктуирует, нарастая в период учащения приступов и уменьшаясь (вплоть до полного исчезновения) в период улучшения.

Когнитивные нарушения - облигатный симптомо-комплекс СПЛ. Расстройство высших психических функций прежде всего касается сферы памяти и внимания. Наблюдаются выраженное снижение концентрации внимания, неусидчивость, гиперактивность. Эмоционально-личностная сфера и поведение страдают меньше; вместе с тем нередко заметны признаки психического инфантилизма . В развернутый период заболевания обучение по программе массовой школы, как правило, невозможно. Когнитивные функции постепенно улучшаются, а в ряде случаев - восстанавливаются после прекращения приступов (обычно к началу пубертатного периода) .

Нейровизуализация. В большинстве случаев СПЛ результаты нейровизуализации патологии не выявляют . У обследованных нами больных в единичных случаях констатировали неспецифические диффузные нарушения: умеренную кортикальную атрофию, гипотрофию полушарий мозжечка, гипоплазию червя мозжечка, вентрикуломегалию . Ни в одном случае не было установлено фокальных корковых нарушений. С нашей точки зрения, наличие локальных структурных аномалий при нейрови-зуализации противоречит диагнозу СПЛ и наблюдается обычно при симптоматической фокальной эпилепсии или синдроме фокальной эпилепсии детства со структурными изменениями в мозге и ДЭПД на ЭЭГ.

Лечение и прогноз

Приступы при СПЛ в активном периоде заболевания (как правило, до 7-8 лет) весьма резистентны к антиэпилептическим препаратам. Лишь несколько препаратов доказанно эффективны при СПЛ: вальпроаты, сукцинимиды, бензодиазепины, топи-рамат и сультиам . Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты (депакин, де-

пакин хроно) в средней дозе 30-50 мг/кг/сут. Однако в большинстве случаев приходится переходить к политерапии. Оптимальная комбинация в лечении СПЛ - вальпроаты + сукцинимиды (петнидан*, пет-нидан-сафт* в дозе до 35 мг / кг/сут) . Также высокоэффективны комбинации вальпроатов с топи-раматом (топамакс, 3-5 мг / кг / сут), клобазамом (фризиум*, около 1 мг / кг / сут) или сультиамом (осполот*, около 10 мг/кг / сут) .

При СПЛ существует высокая угроза аггравации эпилептических приступов при назначении многих антиэпилептических препаратов. Это прежде всего относится к карбамазепину и окскарбазепину, которые даже могут способствовать трансформации РЭ в СПЛ . Отмечено учащение приступов у больных СПЛ при введении таких препаратов, как вигабатрин, габапентин, ламотриджин, фенобарбитал, фенитоин .

При неэффективности антиэпилептических препаратов мы рекомендуем пероральное назначение кортикостероидных гормонов (гидрокортизон, декса-метазон или преднизолон). Продолжительность курса зависит от эффективности и переносимости препарата и составляет обычно от 1 до 6 мес .

Прогноз при СПЛ требует осторожного подхода. Во время активного периода заболевания приступы нередко резистентны к проводимой терапии . После 7-9 лет активность заболевания обычно снижается, и у большинства пациентов удается медикаментозно купировать приступы. C. Dittrich и соавт. (1999) показали, что средняя продолжительность наличия приступов при СПЛ составляет около 4 лет, причем в 73 % случаев терапевтическая ремиссия достигается до 16-летнего возраста, а в 99 % - до 18 лет . При этом лишь у 15 % пациентов при наблюдении в катамнезе сохраняются когнитивные и речевые нарушения. В нашем исследовании продолжительность активного периода заболевания также составляла в среднем около 4 лет, однако после полного прекращения приступов и блокирования диффузных эпилептиформных разрядов на ЭЭГ когнитивные нарушения различной степени выраженности определяли в 75 % случаев . В исследовании A. Hahn (2000) 56 % пациентов после прекращения приступов вынуждены были посещать вспомогательную школу вследствие выраженных когнитивных нарушений .

Электроэнцефалографические изменения

ЭЭГ-исследование имеет высокую информативность при СПЛ и выявляет нарушения практически у 100 % больных в межприступном периоде в активной стадии заболевания. Основной ЭЭГ-паттерн - высоко-

* Препараты, не зарегистрированные в России.

амплитудная эпилептиформная активность острая-медленная волна (идентичная по морфологии ДЭПД) высокого индекса, возникающая преимущественно в передне -центральных отведениях, с диффузным распространением и нарастанием во сне.

Основная активность. В большинстве случаев основная активность фона не изменена. Однако легкое замедление было констатировано в 14 % случаев в исследовании А. Hahn (2000) и у 33 % наших пациентов .

Эпилептиформная активность. При СПЛ характерно появление ДЭПД. Данный паттерн представлен высокоамплитудным 5-точечным электрическим диполем в виде комплексов острая-медленная волна с максимальной «негативностью» в лобных отведениях . Интересно отметить, что ДЭПД на ЭЭГ констатируют у 40 % сибсов пробандов с СПЛ в возрасте 3-10 лет, причем эта цифра достоверно выше, чем среди сибсов пробандов, больных РЭ .

Морфология эпилептиформных паттернов аналогична таковой при РЭ, однако их локализация имеет свои особенности . Отмечается отчетливое преобладание паттернов, локализованных в лобных и лобно-центральных отведениях (рис. 1). Кроме того, возможно их мультирегиональное возникновение как в пределах одной гемисферы, так и в обеих гемисферах независимо, что становится особенно заметным во сне. Нередко мы можем наблюдать преимущественно бифронтальное асинхронное распространение эпи-лептиформной активности - до 62 % пациентов в исследовании А. Hahn и соавт. (2001) . По мнению H. Doose (2003), лобная локализация эпилептиформ-ной активности при СПЛ обусловливает полиморфизм приступов с включением псевдогенерализован-

Рис. 1. Пациент А., мальчик, 4,5 года. Диагноз: СПЛ. ЭЭГ, бодрствование. Региональный разряд ритмичной эпилептиформной активности острая-медленная волна морфологии ДЭПД, локализованный преимущественно по правым лобно-центрально-вертексным отведениям, продолжительностью 5 с (интериктально). Комментарий: в данном случае регионально сгруппированные ДЭПД нельзя считать ЭЭГ-пат-терном приступа

ных приступов (атипичные абсансы, атонические), когнитивные нарушения и резистентность к антиэпилептическим препаратам .

ДЭПД возникают как унилатерально, так и билатерально-асинхронно независимо с обеих гемисфер . При записи ЭЭГ в динамике у большинства пациентов наблюдают перемещение («шифт») пик-волновой активности из одной гемисферы в другую; также может меняться амплитудный акцент острых волн. Вместе с тем у трети обследованных нами больных локализация данной активности на всех записях ЭЭГ в динамике оставалась без изменения, соответствуя фокальным моторным приступам, возникающим контралатерально . Периодически в фоне отмечают нарастание эпилептиформных комплексов, возникновение их группами (пробегами по 1-3 с и более) (см. рис. 1) и тенденцию к диффузному распространению по всем отведениям.

Наиболее информативна при СПЛ запись ЭЭГ во время сна. С наступлением фазы медленного сна (преимущественно 2-й стадии) наблюдается резкое увеличение представленности ДЭПД и самое главное - их диффузное распространение. Эпилептиформная активность распространяется на оба полушария, принимая регулярный и синхронизированный характер с частотой пик-волновых комплексов 2-3 в секунду. При этом создается ложное впечатление о первично-генерализованном и билатерально-синхронном характере данной активности, как при типичных абсансах. Однако при тщательном анализе определяется региональное начало разряда (обычно в одном из лобно-цен-тральных отведений), а также амплитудное преобладание паттернов с одной из гемисфер. Это свидетельствует о наличии механизмов вторичной билатеральной синхронизации в генезе данной активности . От 40 до 60 % пациентов с СПЛ обнаруживают на ЭЭГ постоянную продолженную пик-волновую активность в фазу медленного сна (рис. 2), идентичную таковой при электрическом эпилептическом статусе медленного сна . При этом высокий индекс диффузной эпилептиформ-ной активности может приводить к полному исчезновению морфологических характеристик ДЭПД. Однако в отличие от электрического эпилептического статуса медленного сна, при котором продолженная пик-волновая активность в фазу медленного сна регистрируется многие месяцы и годы, при СПЛ она возникает на более короткое время (тран-зиторно), обычно в период учащения приступов . При появлении такой активности на ЭЭГ структура сна резко нарушается и физиологические паттерны сна практически исчезают.

Функциональные пробы оказывают слабое влияние на появление и характер эпилептиформной ак-

Рис. 2. Пациент С., мальчик, 7 лет. Диагноз: СПЛ. ЭЭГ, сон. Продолженная диффузная (с региональным преобладанием справа) высокоамплитудная эпилептиформная активность морфологии ДЭПДв фазу медленного сна

тивности при СПЛ. Преимущественное возникновение ДЭПД во время ритмической фотостимуляции наблюдали у 16,5 % наших пациентов и у 11 % в исследовании А. Hahn (2000) . В единичных случаях диффузные комплексы провоцируются при продолжительной гипервентиляции. С другой стороны, некоторые манипуляции могут приводить к уменьшению выраженности или даже полному исчезновению эпилептиформной активности ДЭПД в момент их проведения. H. Matsuoka и соавт. (2005) к методикам «нейрофизиологического блокирования» ДЭПД на ЭЭГ относят: любую мануальную активность кон-тралатерально очагу (письмо, рисование, собирание пазлов и проч.); интенсивное или многократное сжатие пальцев в кулак контралатерально очагу; движение языком вперед-назад . К этому перечню можно добавить открывание глаз и высовывание языка .

Иктальная ЭЭГ. Полиморфизм приступов при СПЛ обусловливает крайне разнообразную иктальную картину ЭЭГ-паттернов (рис. 3). Фокальные моторные приступы проявляются на ЭЭГ низкоамплитудными (20-30 мкВ) быстрыми спайками (около 12 Гц), нарастающими по амплитуде и уменьшающимися по частоте по мере продолжения разряда, с преимущественной локализацией в лобно-центрально-височных отведениях контралатерально приступу . Также возможно появление иктальной быстрой активности, которая чередуется с острыми волнами, нарастающими по частоте и амплитуде по мере продолжения приступа .

С наибольшей вероятностью иктальную ЭЭГ при СПЛ удается записать во время атипичных абсан-сов. При видео-ЭЭГ-мониторинге во время приступа констатируют билатеральное, но асинхронное появление разрядов высокоамплитудных (с преобладанием в передних отделах) нерегулярных диффузных комп-

Рис. 3. Пациентка Ф., девочка, 5 лет. Диагноз: СПЛ. ЭЭГ, бодрствование (при пробуждении), приступ. Внезапно возникший региональный разряд продолженной ритмичной эпилептиформной активности низкоамплитудная острая-медленная волна в правых лобно-центральных отведениях. Синхронно с появлением региональной ритмичной эпилепти-формной активности при видео-ЭЭГ-мониторинге зарегистрирован гемифациальный приступ слева (стрелка вверху - визуальное начало приступа). Комментарий: в отличие от рис. 1, морфология регионально сгруппированных продолженных комплексов не соответствует ДЭПД. В связи с этим даже при визуальном отсутствии приступа данный разряд следует считать ЭЭГ-паттерном приступа

лексов пик-волна или острая-медленная волна с частотой 1,5-4,0 Гц и продолжительностью обычно 3-10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов. Это подтверждает концепцию о фокальном генезе атипичных абсансов при СПЛ и ряде других форм эпилепсии, возникающих в результате феномена вторичной билатеральной синхронизации . Межполу-шарная асинхрония может не определяться при визуальном анализе ЭЭГ, составляя от 8 до 15 мс .

Атонические приступы - наиболее характерный тип приступов при СПЛ. В их основе лежит патофизиологический феномен негативного миоклонуса - ингибирование мышечного тонуса в результате появления медленноволнового компонента пик-волнового комплекса на ЭЭГ . Атонические приступы возникают вследствие коркового эпилептического разряда, исходящего, вероятнее всего, из области премоторной коры или ингибиторной зоны лобной доли . По данным последних исследований О. ЯиЪЪоИ и С.А. ТаББтап (2006), основанных на применении метода магнитоэнцефалографии, главный источник эпи-лептиформной активности во время билатеральных атонических приступов локализуется в нижних отделах прецентральной извилины лобной коры .

Н.Е. Boenigk (2000, персональное общение) представил диаграмму, на которой наглядно продемонстрировал связь между длительностью медленной волны (в миллисекундах) и продолжительностью феномена мышечной атонии. При росте ребенка 100 см и длительности медленной волны 100 мс пациент

«присядет» в результате снижения мышечного тонуса в ногах на 5 см. Если же длительность медленной волны увеличится до 250 мс (1/4 с), то пациент «присядет» на 31 см и при этом уже не сможет сохранить равновесие и упадет (атонически-астатический приступ). По мнению Н.Е. Вое^к (2000), чисто атонические приступы возникают при очень узком круге эпилептических синдромов и характерны главным образом для СПЛ. По классификации данные приступы следует относить к атоническим, а по механизму возникновения - к негативному миоклонусу .

Атонические приступы соответствуют появлению на ЭЭГ диффузных высокоамплитудных разрядов медленных волн, чередующихся с низкоамплитудными спайками и острыми волнами с частотой 2-4 Гц . Продолжительность медленных волн порядка 200-500 мс; синхронно с ними при электромиографии регистрируется падение амплитуды (феномен мышечной атонии). Н.Р. БооБе (2003) в своем атласе по ЭЭГ у детей пишет: «Только полиграфическая запись, аккуратно синхронизированная между медленной волной в пик-волновом разряде и коротким падением мышечного тонуса, может указывать на наличие фокального негативного эпилептического миоклонуса» .

Продолжительность эпилептиформных разрядов короткая, обычно не более 1,0-1,5 с. Согласно исследованию Н. Oguni и соавт. (1992), атонические приступы возникают синхронно с генерализованными разрядами комплексов острая-медленная волна в период формирования высокоамплитудной медленной волны .

Медленноволновая активность. На фоновой ЭЭГ может отмечаться периодическое ритмическое замедление в одном из лобных отведений или бифронталь-но . Н.Р. БооБе (2003) в некоторых случаях описывает ритмичное тета-замедление, максимально выраженное в центральных отведениях, как следствие генетической предрасположенности при идиопа-тических эпилепсиях .

Динамика ЭЭГ-паттернов. ЭЭГ - паттерны при СПЛ, как и клиническое течение заболевания, имеют четкий возрастзависимый характер. Пик заболевания с возникновением диффузных ЭЭГ-паттер-нов и высоким индексом продолженной эпилепти-формной активности в фазу медленного сна обычно приходится на возраст 3-7 лет. В этот период существенное улучшение или практически полная нормализация ЭЭГ возможны только при интенсификации лечения, особенно при применении бензодиазепинов или кортикостероидов. Однако, как правило, данный эффект носит лишь временный характер. С вступлением пациентов в препубертатный период (после 8-10 лет) активность эпилептогенеза постепенно снижается. Пик-волновая активность теряет свою регулярность, исчезает диффузное распространение эпи-лептиформных паттернов, более отчетливо становятся заметны региональные паттерны, и ЭЭГ все больше напоминает запись при РЭ. В пубертатном периоде ЭЭГ нормализуется у всех пациентов . Вместе с тем в отдельных случаях редкие низкоамплитудные «роландические комплексы» могут регистрироваться у пациентов до 18 лет и даже старше .

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Какаулина В.С. Аггравация эпилептического негативного миоклонуса у детей при назначении карбамазепина и окс-карбазепина. Фарматека 2012;(1):67-71. .

3. Мухин К.Ю. Синдром псевдо-Леннокса (атипичная доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста). В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис ЛТД, 2011. С. 322-42. ^uhin K.Yu. PseudoLennox sydnrome ^typical benign partial childhood epilepsy). In: Mukhin K.Yu., Petrukhin А^., Kholin А.А. Epileptic encephalopathies and related syndromes

at children. Moscow: ArtServis LTD, 2011. Pp. 322-42. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С. и др. Диагностические критерии синдрома атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детского возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2001;101(1):13-21. ^Шп K.Yu., Glukhovа L.Yu., Petrukhin А^. et al. Diagnostic criteria of the atypical benign childhood epilepsy. Zhurnal nevrologii

i psikhiatrii im. S.S. Korsakova =

S.S. Korsakov Journal of Neurology and

Psychiatry 2001;101(1):13-21. (In Russ.)].

5. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н. и др. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2004;104(10): 48-56. .

6. Aicardi J., Chevrie J.J. Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev Med Child Neurol 1982;24(3):281-92.

7. Beaumanoir A., Mira L. Secondary bilateral synchrony: significant EEG pattern in frontal lobe seizures. In: Frontal lobe seizures and

epilepsies in children. Ed. by A. Beaumanoir, F. Andermann, P. Chauvel et al. Paris: John Libbey Eurotext, 2003. Pp. 195-205.

8. Boenigk H.E. Personal communication. Bielefeld, 2000.

9. Capovilla G., Beccaria F., Bianchi A. et al. Ictal EEG patterns in epilepsy with centro-temporal spikes. Brain Dev 2011;33(4):301-9.

10. Dalla-Bernardina B., Sgro V., Fejerman N. Epilepsy with centro-temporal spikes and related syndromes. In: Epileptic syndromes

in infancy, childhood and adolescence. Ed. by J. Roger, M. Bureau, Ch. Dravet et al. 4th edn. John Libbey Eurotext, 2005. Pp. 203-25.

11. Dalla-Bernardina B., Tassinari C.A. EEG of a nocturnal seizure in a patient with "benign epilepsy of childhood with rolandic spikes". Epilepsia 1975;16(3):497-501.

12. De Bellescize J., Specchio N., Arzimanoglou A. "Benign" epilepsies

in infants: are they always benign? In: Seizures and syndromes of onset in the two first years of life. Ed. by S. Moshe, H. Cross, J. de Bellescize et al. John Libbey Eurotext, 2015. Pp. 185-204.

13. Deonna T., Ziegler H.L., Despland P.A. Combined myoclonic-astatic and "benign" focal epilepsy of childhood ("atypical benign partial epilepsy of childhood"). A separate syndrome? Neuropediatrics 1986;17(3): 144-51.

14. Dittrich C., Diener W., Hahn A. et al. Benign course in 68 patients with epilepsy initially simulating Lennox syndrome -pseudo-Lennox syndrom. Epilepsia 1999;40(Suppl 2):168.

15. Doose H.P. EEG in childhood epilepsy. Hamburg: John Libbey, 2003. Pp. 202-10.

16. Doose H.P., Baier W.K. Benign partial epilepsy and related conditions: multifactorial pathogenesis with hereditary impairment

of brain maturation. Eur J Pediatr 1989;149(3):152-8.

17. Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment

of brain maturation. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):45-9.

18. Engel J. Jr. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with

epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796-803.

19. Fejerman N. Atypical rolandic epilepsy. Epilepsia 2009;50(Suppl 7):9-12.

20. Fejerman N., Caraballo R., Dalla-Bernardina B. Atypical evolution of benign focal epilepsies in childhood. In: Benign focal epilepsies in infancy, childhood

and adolescence. Ed. by N. Fejerman, R. Caraballo. John Libbey Eurotext, 2007. Pp. 179-219.

21. Fejerman N., Caraballo R., Tenembaum S. Atypical evolutions of benign localization - related epilepsies in children: are they predictable? Epilepsia 2000;41(4):380-90.

22. Fejerman N., Di Blasi A.M. Status epilepticus of benign partial epilepsies

in children: report of two cases. Epilepsia 1987;28(4):351-5.

23. Gobbi G., Boni A., Filippini M.

The spectrum of idiopathic rolandic epilepsy syndromes and occipital epilepsies: from the benign to the disabling. Epilepsia 2006;47(Suppl 2):62-6.

24. Gobbi G., Grosso S. Atypical benign partial epilepsy of childhood. In: Atlas of epilepsies. Ed. by C. Panayiotopoulos. London: Springer, 2010.

25. Gross-Selbeck G. Treatment of "benign" partial epilepsies of childhood, including atypical forms. Neuropediatrics 1995;26(1):45-50.

26. Guerrini R., Belmonte A., Genton P. Antiepileptic drugs-induced worsening of seizures in children. Epilepsia 1998; 39(Suppl 3):2-10.

27. Hahn A. Atypical benign partial epilepsy/ pseudo-Lennox syndrome. Epileptic Disord 2000;2(Suppl 1):11-7.

28. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B. Clinical features and outcome of atypical benign partial epilepsy (pseudo-Lennox syndrome). Epilepsie Blatter 1997;10:56.

29. Hahn A., Pistohl J., Neubauer B., Stephani U. Atypical "benign" partial epilepsy or pseudo-Lennox syndrome. Part I: Symptomatology and long-term prognosis. Neuropediatrics 2001;32(1):1-8.

30. Kelemen A., Barsi P., Gyorzok Z. et al. Thalamic lesion and epilepsy with generalized seizures, ESES and spike-wave paroxysms - report of three cases. Seizure 2006;15(6): 454-8.

31. Kramer U. Atypical presentations of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes: a review. J Child Neurol 2008;23(7):785-90.

32. Matsuoka H., Nakamura M., Ohno T. et al. The role of cognitive-motor function in precipitation and inhibition of epileptic seizures. Epilepsia 2005;46(Suppl 1): 17-20.

33. Michelucci R., Rizzi R., Passarelli D. et al. Ictal "sleep" as a sole manifestation of partial status epilepticus: video-EEG recording of one patient. Boll Lega It Epil 1998;102/103:223-4.

34. Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu., Petrukhin A.S. et al. Diagnostic criteria

in atypical benign partial epilepsy of childhood. Search Epil 2002;3:20-1.

35. Oguni H., Fukuyama Y., Imaizumi Y., Uehara T. Video-EEG analysis of drop seizures in myoclonic-astatic epilepsy of early childhood (Doose syndrome). Epilepsia 1992;33(5):805-13.

36. Panayiotopoulos C., Bureau M., Caraballo R. et al. Idiopathic focal epilepsies in children. In: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Ed. by M. Bureau, P. Genton, Ch. Dravet et al. 5th edn. with video. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pp. 217-54.

37. Roulet E., Deonna T., Despland P.A. Prolonged intermittent drooling and oromotor dyspraxia in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsia 1989;30(5):564-8.

38. Rubboli G., Tassinari C.A. Negative myoclonus. An overview of its clinical features, pathophysiological mechanisms and management. Neurophysiol Clin 2006; 36(5-6):337-43.

39. Stephani U. Typical semiology of benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECTS). Epileptic Disord 2000; 2(Suppl 1):3-4.

40. Tassinari C.A., Rubboli G., Shibasaki H. Neurophysiology of positive and negative myoclonus. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1998;107(3):181-95.

Синдром Леннокса-Гасто — редкая и тяжелая форма эпилепсии, которая начинается в детском возрасте. У детей с этим недугом приступы встречаются чаще, причем отмечаются разная симптоматика и разные типы припадков.

Данный тип эпилепсии трудно поддается лечению, но исследователи постоянно разрабатывают новые методы терапии.

Приступы при синдроме Леннокса-Гасто обычно начинаются в возрасте 2 — 6 лет. У таких детей отмечается затруднение в учебе, а также задержка развития (они начинают поздно сидеть, ползать, ходить), которая может быть от умеренной до тяжелой степени. Кроме того, наблюдаются поведенческие расстройства.

У каждого ребенка — индивидуальное развитие, и невозможно предугадать, как будет вести себя ребенок с синдромом Леннокса-Гасто. В то время, как у большинства детей отмечаются частые приступы эпилепсии и нарушения в обучении, в некоторых случаях проводимая терапия оказывается эффективной и число приступов снижается.

У других могут отмечаться частые судороги и другие проявления эпилепсии, с нарушениями мышления, задержкой развития и поведенческими расстройствами, при этом им необходима помощь в их ежедневной активности. Некоторые родители детей находят, что им помогает так называемая кетогенная диета.

Причины синдрома Леннокса-Гасто

В настоящее время точной причины возникновения этого вида эпилепсии неизвестно. В некоторых случаях факторами риска могут считаться:

Гипоксия плода во время беременности
Тяжелые поражения головного мозга при беременности и в родах, например, преждевре5менные роды или низкий вес младенца.
Инфекционные поражения головного мозга (энцефалит, менингит, краснуха)
Судороги, которые начинаются с младенческого возраста (инфантильные, или синдром Веста)
Такое заболевание, как кортикальная дисплазия
Туберозный склероз.

Проявления синдрома Леннокса-Гасто

У детей с данной формой эпилепсии часто отмечаются приступы, причем в тяжелой степени. У них могут отмечаться разные типы припадков, включая:

Атонические припадки. Для них характерна внезапная потеря тонуса на 1 - 2 секунды. Может также на короткое время нарушаться сознание. При быстрой длительности такого припадка может отмечаться только свисание головы или даже кивок, а при длительном ребенок может упасть, что сопровождается риском черепно-мозговой травмы.
Тонические припадки. При этом виде припадков отмечается повышение тонуса мышц, они как бы деревенеют. Припадок длится от нескольких секунд до нескольких минут. Обычно они появляются во время пробуждения. Если такой припадок случается, когда пациент не спит, он может упасть.
Абсансные припадки. При таких припадках возникает внезапное кратковременное (в течение нескольких секунд) «выключение» сознания, при этом пациент как бы застывает, уставившись в одну точку, а также иногда это сопровождается ритмичным подергиванием век. При абсансе пациент не падает, а сам припадок заканчивается так же внезапно. Обычно абсансы могут оставаться незамеченными в течение нескольких лет.

У некоторых детей первым признаком синдрома Леннокса-Гасто первым признаком заболевания может быть припадок, который длится до 30 минут, либо продолжающиеся приступы, без перерыва между ними. Это так называемый эпилептический статус, он является экстренным состоянием, требующим неотложной помощи.

У пациентов с синдромом Леннокса-Гасто также может быть замедленная реакция. Отмечается затруднение в обучении и переработке информации, а также нарушения в поведении.

Диагностика синдрома Леннокса-Гасто

Прежде всего, врач собирает анамнез путем расспроса родителей ребенка:

Когда впервые был замечен приступ?
Были ли приступы у ребенка? Сколько? Как часто?
Как долго длился приступ, как он протекал?
Есть ли у ребенка какие-либо заболевания или он принимает какие-нибудь лекарства?
Были ли осложнения во время родов?
Были ли у ребенка травмы головы?
Есть ли у ребенка проблемы в учебе и расстройства поведения?

Врач оценивает три критерия для диагностики синдрома Леннокса-Гасто:

Разные типы приступов, которые трудно поддаются лечению.
Задержка развития и нарушения интеллекта.
Электроэнцефалогиафия, которая показывает специфические изменения паттерна мозговых волн.

Лечение синдрома Леннокса-Гасто

Медикаментозное лечение

Для лечения данной формы эпилепсии врач может назначить разные противоэпилептические средства. Цель медикаментозного лечения — уменьшение частоты приступов с подбором препарата с наименьшим проявлением побочных эффектов. Поиск оптимального лечения занимает определенное время и требует тесного сотрудничества с врачом. Среди препаратов, которые применяются для лечения данной формы эпилепсии применяются:

Клобазам
Руфинамид
Дивальпроат натрия
Ламотриджин
Топирамат

Обычно, лечение одним препаратом бывает неэффективно в устранении приступов судорог. Врач тщательно контролирует прием препаратов, особенно если он принимает сразу несколько препаратов.

Диета

Для лечения данной формы эпилепсии иногда применяется так называемая кетогенная диета. Ее суть заключается в резком снижении количества употребляемых углеводов и увеличении потребления жиров. Врач контролирует возможность снижения дозировки принимаемых препаратов во время данной диеты. Кроме того, благотворный эффект оказывает диета с употреблением продуктов с низким гликемическим индексом.

Хирургическое лечение синдрома Леннокса-Гасто

При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения эпилепсии, врач может предложить оперативное вмешательство. В настоящее время для лечения синдрома Леннокса-Гасто применяются разные хирургические методы.

Имплантация стимулятора блуждающего нерва. В этом случае в области ключицы пациенту под кожу вшивается миниатюрное устройство, от которого идет электрод к шее, где он передает электрические импульсы, генерируемые стимулятором, на блуждающий нерв. Данный метод лечения позволяет сократить количество эпилептических приступов. Примерно у 60% пациентов с эпилепсией данный метод лечения позволяет снизить количество приступов На сегодняшний день данный метод лечения был проведен у нескольких тысяч пациентов с эпилепсией в Европе и США.

RNS-стимулятор (responsive neurostimulatoк) - это устройство, которое имплантируется под кожу головы, а электроды от него идут непосредственно в область мозга, где локализуется эпилептогенный очаг. В настоящее время этот нейростимулятор - первая в мире система стимуляции головного мозга с принципом обратной связи. Она позволяет дистанционно корректировать параметры устройства с учетом состояния пациента, а также проводить мониторинг электрической активности мозга через компьютер. По размерам RNS стимулятор меньше современных кардиостимуляторов, питание осуществляется от батареи. Электроды постоянно регистрируют электрическую активность мозга, и когда устройство выявляет начало приступа, стимулятор устройство начинает генерировать электрические импульсы, которые способствуют подавлению эпилептогенного очага.

Каллозотомия - хирургический метод, суть которого заключается в рассечении т.н. мозолистого тела - пучка нервов, которое соединяет между собой два полушария. По этому пучку осуществляется связь между двумя полушариями, но кроме того, по нему может передаваться эпилептические импульсы из одной части мозга в другую. Обычно, после операции приступы не проходят полностью, но их интенсивность меньше, так как они не переходят на другие области мозга. Данный вид операции применяется у пациентов с неконтролируемыми приступами эпилепсии. В некоторых случаях каллозотомия проводится в два этапа. На первом пересекается передние две трети мозолистого тела. Если после такого вмешательства судороги сохраняются, то пересекают и оставшуюся часть мозолистого тела.

Фокальная кортикальная резекция - применяется в редких случаях, когда имеется четко локализованное образование в головном мозге, например, опухоль или сосудистая мальформация и т.д.

В юности кожа насыщена влагой, и это заслуга гиалуроновой кислоты, которая присутствует в дерме и притягивает воду.
После 25 лет ситуация меняться, организм перестает вырабатывать ГК в нужных количествах, кожа начинает испытывать нехватку жидкости, на лице появляются первые морщины…
Для омоложения лица применяются процедуры с использованием гиалуроновой кислоты, которые можно делать не только в в косметических салонах и в домашних условиях.

Что такое гиалуронка

В последнее время всё большее распространение в качестве средства для эффективного омоложения и сохранения привлекательности получила гиалуроновая кислота. Она содержится в организме в хрящевой ткани, в хрусталике глаза, суставной жидкости и в межклеточном пространстве. Но в одной из максимальных концентраций она присутствует в дермальных слоях, сохраняя её тонус, эластичность и необходимый баланс увлажнения.

Вещество было выделено Мейером ещё в 1934 году, после обнаружения его в хрусталике глаз крупного рогатого скота. Гиалуронат натрия относится к линейным полисахаридам и состоит из частиц D-глюкуроновой кислоты и N-ацетил- D-гликозамина, которые постоянно чередуются.

Молекула имеет до 25 тысяч включений, молекулярная масса достигает 5 00-20 000 000 Да. У вещества есть гидрофобные и гидрофильные включения, за счёт чего связывается и удерживается от 200 до 1 000 молекул воды одновременно.

Высокомолекулярная и низкомолекулярная гиалуроновая кислота

Выделяют низкомолекулярную и высокомолекулярную гиалуроновую кислоту, и воздействие их на кожу будет различным. Выбор той или иной молярности определяется исходя из задач, стоящих в каждом конкретном случае.

На заметку:

Высокомолекулярные комплексы обычно применяются с целью интенсивного поверхностного увлажнения кожи, так как проникающая способность их относительно низкая, но зато велика влагоудерживающая способность. За счёт этого достигается мгновенный видимый эффект подтянутости и разглаживания кожи.

Гиалуроновая кислота с низкой массой молекул (низкомолекулярная) не обладает эффектом разглаживания и активного увлажнения. Она призвана решать другие задачи: регулирование образования ферментов, нужных для целостности барьера кожи, и естественная защита от ультрафиолетового излучения.

Чаще всего используется именно высокомолекулярная ГК: она даёт видимые результаты гораздо раньше и стоит дешевле. Низкомолекулярное соединение встречается реже. Однако оба варианта гиалуроновой кислоты находят применение как в аппаратной косметологии, так и в составе профессиональной косметики и средств домашнего приготовления.

Грамотное использование гиалуронки может надолго отсрочить необходимость в проведении инъекционной терапии ботоксом, а иногда и вовсе помогает избежать этого. Более того, надолго сохранить красоту возможно даже дома, вне частых встреч с косметологом. Достаточно лишь изучить ассортимент аптечных сетей и магазинов косметики и подобрать для себя подходящее средство.

Выбор аптечных средств с гиалуронкой

В аптеках продаётся гиалуроновая кислота как в чистом виде, так и в составе уже готовых средств. Отдельно вещество идёт в виде сыпучего порошка или в форме жидкого раствора в ампулах или флаконах. Говоря о готовой продукции, стоит сделать небольшой обзор наиболее популярных товаров: это сведёт к минимуму трудности при выборе.

Популярен крем для лица Crema acido ialuronico производства итальянской фирмы Фито Синтеси. Крем увлажняет дермальный слой и удерживает в ней влагу, активизирует выработку своего коллагена, восстанавливает упругость и эластичность эпидермиса, сокращает морщины и обладает защитой от солнечных лучей. Упаковку объёмом 50 мл можно приобрести в среднем по цене 2 900 рублей. Лучше наносить его на очищенную кожу лица, в идеале 2 раза в сутки.

Вместе с ним приобретается крем для кожи вокруг глаз той же серии, обладающий аналогичными эффектами. 30 мл этого средства стоят примерно 3 900 рублей.

Хорошо показал себя увлажняющий крем Clinique Dramatically Different Moisturizing Lotion . От 1500 до 1800 рублей придётся отдать за баночку этого продукта. Рекомендуется пользоваться им дважды в день после очищающих процедур.
Из недорогих средств для кожи век хорош Блефарогель № 1. Блефарогель 1 содержит сок алоэ помимо гиалуроновой кислоты. Цена такого средства около 200 рублей за 15 г.

Гель Куриозин от венгерского производителя «Гедеон Рихтер» также содержит натрия гиалуронат и обладает всеми её положительными свойствами. Наносится он также только после очистительных мероприятий. Многие отмечают довольно скорый эффект от его использования.
15 г геля стоят порядка 600-700 рублей.

Гель-лифтинг от фирмы «Доктор Пектин» Пектилифт продаётся в аптеках в 2 разновидностях: с более низкой или высокой концентрацией ГК. При выборе надо исходить из возраста: людям младше 35 лет стоит взять менее концентрированное средство, тогда как после 35 — лучше прибегнуть к помощи более сильного аналога.
Один флакончик геля стоит 350 рублей. На двухнедельный курс нужно примерно полторы упаковки геля.

Сыворотка-активатор Libre Derm является комплексным средством, её можно применять как для лица, так и для ухода за кожей вокруг глаз. Производит сыворотку отечественная компания ООО НПП «Биотика-С» по заказу ООО «Биофармус».
Флакон с 30 мл товара стоит порядка 400 рублей, что довольно бюджетно. Используется регулярно после умывания.

Одним из самых доступных средств является крем «Дикая роза» от ООО «Семь звёзд»: цена его всего 120 рублей за тюбик объёмом 75 мл. Помимо гиалурона в креме присутствуют и другие активные компоненты.
Однако данный продукт не подойдёт женщинам зрелого возраста: он скорее для того, чтобы предотвратить появление новых морщин и разгладить уже имеющиеся у женщин моложе 35 лет.

Серия Liftaktiv Retinol от французской компании «Vichi» состоит из 3 компонентов: дневного, ночного кремов и крема для век. Рекомендуются к применению для женщин после тридцати лет. В составе низкомолекулярная гиалуронка.
Средства не из дешёвых: за серию придётся отдать около 4 000 рублей, но эффект обещает быть потрясающим.

Самой выгодной и дающей свободу действий покупкой будет приобретение чистой гиалуроновой кислоты в форме сухого вещества или жидкого раствора. Имея этот компонент, можно обогатить им любое ухаживающее косметическое средство, а также использовать его для введения в составы домашних масок, лосьонов и пилингов.

Применение гиалуроновой кислоты в домашних условиях

Аптечную гиалуроновую кислоту можно самостоятельно вводить в любые увлажняющие гели, кремы и лосьоны, средства против старения и морщин. Неплохо обогащать с её помощью и косметику для и после загара, защитные и питательные средства по уходу за лицом.

Немыслим без этого компонента уход за чувствительной и сухой кожей, особенно уже в зрелом возрасте. Средство рекомендуется для усиления действия сочетать с витаминами, коллаген-протекторами, лакто-керамидами, аргирелином.

При вводе в косметику гиалуроновой кислоты нужно знать правильную дозировку, которую превышать не рекомендуется, так как это может спровоцировать аллергические реакции. Обычно достаточно ввести 0,1 — 1% вещества.

В средства для очищения кожи добавляется 0,05 — 0,3% препарата.
Увлажняющие масло и молочко позволяют добавить от 0,05 до 0,5% гиалурона.
Высоко увлажняющие косметические средства позволяют дополнить долей гиалурона, равной 0,1 — 1,0%.
Отбеливающая и декоративная косметика потребует введения 0,05 — 0,3%.
Солнцезащитная косметика требует 0,05 — 0,5% раствора.

Так можно получить профессиональную косметику прямо дома, затратив при этом минимум средств.

Сухой порошок следует сначала правильно растворить. В силу своей структуры гиалуронат натрия медленно растворяется в воде. Чтобы ускорить процесс, можно растворять её в тёплой воде. Лучше приобрести в аптеке дистиллированную воду или воду для инъекций. Не следует готовить сразу большое количество раствора, он может испортиться.

Как и сколько хранить

Хранить смесь нужно в холодильнике и в герметично закрытой посуде, желательно не пользоваться раствором, хранившимся более 2 недель, а приготовить его новую порцию. Как правило, приготовление 1% раствора занимает от 20 минут до часа времени. Не следует слишком торопить процесс, чтобы добиться качественного и полноценного растворения.

Порошок гиалуроновой кислоты хранится достаточно долго: при комнатной температуре в закрытом виде срок хранения составляет около года, а при более низких температурах сухое вещество может храниться до 3 лет.

Рецепты домашних лосьонов

Лосьоны с гиалуроновой кислотой входят в перечень обязательных средств по уходу за любой кожей. Большинство предлагаемых косметической промышленностью лосьонов обладают подсушивающим эффектом.
Это хорошо для жирной кожи, но вот нормальной, а тем более сухой, это может повредить. Сухая кожа требует особого увлажнения. Способностью увлажнять кожу славится гиалуроновая кислота, поэтому можно попробовать самостоятельно приготовить дома лосьоны с её добавлением.

Тонизирующе-увлажняющий лосьон . Для его приготовления надо взять по 1 грамму лимонного сока и гиалуроновой кислоты. В данном случае берётся раствор из 1 г гиалуроната натрия, потому что добавление сухого порошка сразу приведёт к долгому и неполному растворению в лосьоне. Добавить к смеси 50-60 г водки и 100 г сметаны, тщательно гомогенизировать смесь.

Лосьон на желтке . Нужно перемешать желток с соком 1 лимона, прибавить полстакана сливок и примерно столько же водки, грамм гиалуронки.

Медово-глицериновый лосьон . Взять по чайной ложке глицерина и мёда, добавить столовую ложку спирта, 0,5 г кислоты и 3 г буры и 70 мл чистой воды, всё смешать и смесь гомогенизировать.

Желтково-масляный лосьон готовится просто: чайную ложку растительного масла и половину желтка взбить, прибавить 0,1 г ГК. Этот лосьон требует смывания и наносится всего на 10 минут.

Увлажняющий лосьон . Берётся столовая ложка растительного масла, 1 сырой желток, 15 капель лимонного сока, немного буры на конце ножевого лезвия, 1/5 г гиалуроната натрия, 20% спирт в количестве 5 мл. Всё постепенно и тщательно смешивается.

Любые из этих лосьонов надо постараться использовать сразу, не выжидая долго после приготовления. Если же количество готового средства не израсходовано, то хранить его можно только в холодильнике и в герметичной упаковке. Не стоит хранить остатки лосьона более 5-7 дней.

Домашние маски на основе гиалуроновой кислоты

Можно самостоятельно приготовить маски для лица с добавлением гиалуроновой кислоты для глубоко увлажнения кожи и применять в домашних условиях. Используйте как порошковую форму вещества, так и жидкую.

Маски из порошка можно замораживать и хранить так довольно долго, после размораживания такие смеси не теряют своих свойств.

2-х компонентная маска . Взять порошки гиалуроновой и никотиновой кислот в соотношении 1/30, размешать, добавить воды до консистенции густой сметаны. После высыхания на коже маска подлежит смыванию.

Простая гиалуроновая маска . Растворить 2 г порошка в 300 мл воды, смешать, оставить на час в посуде. После этого нанести на кожу лица и шеи. Эту маску смывать не требуется, она полностью впитается и прекрасно увлажнит кожу.

Маска с глицерином . 60 г хинина, 2 г гиалуронового порошка, 30 г окиси цинка и 45 г глицерина нужно тщательно растереть и растворить водой до довольно густого состояния. Обмазать лицо составом и подержать 15 минут, затем смыть.

Маска с белком и цедрой . 3 яичных белка взбить, влить 25 мл лимонного сока, всыпать цедру 2 лимонов, 40 г овсяной муки и 3 г порошка натрия гиалуроната. Маску снимать тёплым компрессом, затем умыванием тёплой водой.

Обратите внимание:

С масками содержащие кислоту следует быть осторожными : нельзя превышать рекомендуемую дозировку, так как это чревато ожогами и повреждениями кожи лица. Но при правильном приготовлении они окажут только пользу и помогут сохранить красивую кожу надолго.

Кисломолочная маска для лица. Смешать 40 мл любого несладкого кисломолочного продукта и 5 капель гиалуронки. Нанести на кожу, дать подсохнуть и умыться.

Желтково-гиалуроновая смесь . Лицо вначале нужно обработать соком грейпфрута. А для маски взять 1 желток, 3 капли гиалурона и 25 г размятой мякоти грейпфрута, всё перемешать, наложить на кожу поверх слоя сока. Через 10 минут можно умыться тёплой водой, лицо осторожно промокнуть и не растирать.

Маска с морковным соком . Перемешать желток, 20 мл сливок, 9 мл морковного сока и 2-3 капли кислоты из ампулы. Снимать состав с лица нужно после просыхания, для этого кожу лица протереть ватным тампоном, смоченным тёплым растительным маслом. Умыться можно примерно через час.

Творожно-медовая маска . Растопить 12 г мёда, прибавить 20 г жирного творога и 1-2 капли гиалуронки. Требуется смывание после процедуры.

Полезные продукты

Помимо наружного применения домашних косметических средств с гиалуроновой кислотой, полезно обогатить свой рацион продуктами, богатыми ею. Это не только благоприятно скажется на состоянии кожного покрова, но и поможет укрепить здоровье в целом, особенно это касается опорно-двигательного аппарата (суставов). Это ценное вещество можно обнаружить как в животных, так и в растительных продуктах.

Основной поставщик гиалуроновой кислоты — продукты животного происхождения. Особо богаты ей концентрированные мясо-костные бульоны, студни и холодцы, куриные и говяжьи хрящи.

Ещё одним источником полезной ГК являются соевые продукты. Подойдут соевые бобы, сыр тофу, соевое молоко и батончики. В этой группе продуктов не столько много самой гиалуронки, сколько фито-эстрогенов. Эти вещества напрямую влияют на выработку гиалуроната самим организмом.

Аналогичное сое действие оказывают натуральные красные вина. Бокал красного вина в день улучшит обменные процессы и восполнит потребность в фито-эстрогенах. Схожим эффектом обладает и пиво. Однако вино и пиво относятся к алкогольным напиткам, поэтому важно соблюдать меру. Безалкогольными поставщиками фито-эстрогенов являются следующие напитки: виноградный сок, хлебный квас и настои листьев лопуха и шишек хмеля.

Брокколи, коричневый рис, шпинат, орехи, арахис и подсолнечные семечки стоит тоже взять на заметку и включить их в свой рацион красоты.

Видео в тему

Крем с гиалуроновой кислотой, как приготовить в домашних условиях — видео инструкция.

Как видно, вовсе не обязательно сразу спешить к хирургу или на уколы к косметологам, чтобы оставаться красивой. Можно добиться увлажнённого, гладкого и привлекательного лица и домашними способами, если прибегнуть к помощи гиалуронки.

На её основе выпускается много профессиональных косметических продуктов, также можно приобрести препарат в виде чистого вещества и самостоятельно обогащать косметику и даже готовить маски и лосьоны по домашним рецептам красоты.

Возраст накладывает свой отпечаток и преображает внешность людей не в лучшую сторону. В надежде отсрочить хотя бы видимое наступление старости, многие прибегают к самым разным омолаживающим процедурам.
Самые отчаянные ложатся под нож хирурга и практикуют инъекции молодости по последним разработкам косметологии, другие довольствуются аптечными средствами, промышленными косметическими товарами или домашними рецептами красоты. Выбор за вами.

Как и эластин с коллагеном, гиалуроновая кислота является важной составляющей человеческого организма. Все вместе они образуют внеклеточный матрикс, поддерживающий кожу. Волокна коллагена и эластина формируют его каркасную часть, а гиалуроновая кислота играет роль наполняющего вещества. Она притягивает и связывает большое количество молекул воды, образуя своеобразный биологический гель. Благодаря вязкой консистенции он заполняет пространство между коллагеном и эластином, придавая поверхности кожи гладкость, упругость и мягкость.

Примерно до 25 лет в организме человека вырабатывается достаточно гиалуроновой кислоты. В последующие годы жизни ее количество неуклонно снижается. Начиная с 30 лет, любая кожа нуждается во внешних источниках гиалуроновой кислоты. Наладить ее поступление можно несколькими путями.

Самый эффективный из них – это . Во время процедуры проводятся точечные подкожные инъекции гиалуроновой кислоты. С помощью них внутренние пласты кожи насыщаются активным веществом и начинают интенсивно омолаживаться. Этот метод подходит для тех, кто не является противником профессионального ухода, так как уколы выполняются только в салонах красоты и косметологических клиниках.

Домашней альтернативой биоревитализации может стать уход за кожей с помощью косметических средств, содержащих концентрат гиалуроновой кислоты. Однако это не равноценная замена. Косметика оказывает лишь поверхностное действие. Конечно, уход за роговым слоем тоже очень важная задача, но ожидать от него радикального эффекта омоложения не стоит.

Применение концентрированной гиалуроновой кислоты в домашних условиях обеспечивает:

интенсивное увлажнение на протяжении длительного времени,
повышение регенеративной способности клеток,
зрительное уменьшение глубины небольших морщин,
создание защитного био-барьера,
улучшение и выравнивание цвета лица.

Для использования в домашних условиях хорошо подходит гиалуроновая кислота в порошке или гиалуронат натрия (ее натриевая соль). Приобрести любой из них можно в интернет-магазинах, специализирующихся на продаже компонентов для домашней косметики. Иногда они продаются и в обычных розничных аптеках.

Рецепт водного раствора гиалуроновой кислоты

К 30 мл теплой кипяченной, дистилированной или минеральной воды добавьте порошка гиалуроновой кислоты на кончике ножа. Помешайте и оставьте набухать. Порошок полностью раствориться в течение 20-60 минут. При необходимости разомните оставшиеся комочки палочкой. Готовый раствор имеет однородную вязкую консистенцию.

Увлажняющего раствора хватает на несколько использований. Чтобы он не потерял полезных свойств, храните его замороженным. Удобнее всего его замораживать порционно в шприцах.

Этот рецепт простой, но не единственный в своем роде. Он больше подходит для новичков, плохо ориентирующихся в создании косметики в домашних условиях. Те, кто набил руку в этом вопросе, могут создать растворы, кремы, гели, тоники той концентрации, которая подходит именно под их нужды:

0,005-0,1% Поддержание общего тонуса кожного покрова, увлажнение и профилактика появления морщин.
0,1-1% Используется для создании дневных кремов с УФ-фильтром.
0,1-5% Подобная концентрация чаще всего встречается в лечебной косметике. Она активирует процессы регенерации, обеспечивает противовоспалительный эффект и препятствует образованию келоидных рубцов.
0,5-2% Высокая концентрация, больше всего характерна для профессиональной косметики быстрого действия. Увлажняет, восстанавливает, уменьшает число морщин, защищает от УФ-лучей.
0,001-0,5% Подходит для волосистой части головы. Обеспечивает уход за кожей головы, оказывает хорошее влияние на скорость роста и внешний вид волос. Помогает в борьбе с сухой перхотью.

В косметических магазинах есть в продаже уже готовые моногели с гиалуроновой кислотой (упакованы в ампулы, флаконы с горлышком-пипеткой). Если вам неудобно разводить ее самим, то приобретая их, вы избавите себя от многих трудностей.

Применение водного раствора в домашних условиях:

Раствор наносится на очищенную кожу: либо точечно (носогубные складки, область вокруг глаз, лоб), либо на все лицо. Поначалу он ощущается как гелевая пленка, но потом полностью впитывается. Поверх него необходимо нанести крем или маску.

Применение гиалуроновой кислоты способствует увеличению влаги в роговом слоем за счет всасывания ее из воздуха. Это увлажняющее действие длиться на протяжении очень длительного времени, так как ее молекулы не только притягивают воду, но и не дают влаге испаряться с поверхности кожи.

В холодное время года ни в коем случае не наносите гиалуроновую кислоту на лицо незадолго до выхода на улицу. При пониженной температуре, вода, которую она привлекла в кожу, «замерзнет» прямо в ней. Это приведет к раздражению и шелушению.

При использовании гиалуроновой кислоты кожа становится более гладкой и нежной. Она надежно защищена от УФ излучения и внешних загрязнений. Питательные вещества, которые содержатся в креме или маске, нанесенном поверх гиалуроновой кислоты, получают возможность дольше оставаться активными, питая и восстанавливая клетки эпидермиса.

Водный раствор и другие средства, с высокой концентрацией гиалуроновой кислоты, лучше всего использовать курсами. Это позволит поддерживать молодость кожи, активизируя в ней обменные процессы. Например, можно наносить гиалуроновую кислоту под дневной или ночной крем в течение 10-15 дней. Либо применять ее под маску 1-2 раза в неделю.