Вербова симптом
Характеризуется синергическим односторонним сокращением ягодичных мышц при вызывании симптома Ласега, вследствие чего ягодица на больной стороне приподнимается. Отмечается при одностороннем поражении седалищного нерва. На здоровой стороне, как правило, отсутствует.
Верне—Сикореколле (вилларе) синдром
Заключается в поражении IX, X, XI и XII черепных нервов и верхнего шейного симпатического узла.
Верне синдром рваного отверстия
Характеризуется поражением IX, X, XI черепных нервов, выходящих через рваное отверстие. Симптомы поражения: затрудненное глотание плотной пищи; задняя стенка глотки отодвинута в здоровую сторону; нарушение вкуса по задней части корня языка; снижение чувствительности мягкого неба, слизистой задней стенки глотки и гортани; позывы к кашлю, псевдоастма и слюнотечение; на стороне очага парезы мягкого неба, гортани, грудино-ключнчно-сосцевидной и трапециевидной мышц.
Синдром чаще всего обусловлен заболеваниями поднижнечелюстных слюнных желез, флегмоной, флебитом, менингитом, опухолью и другими процессами на основании черепа в области рваного отверстия. Описан YVernet в 1916 г.
Вернера синдром
Характеризуется маленьким ростом, относительно большим черепом, часто отмечается клювовидный нос, маленький рот с большим подбородком («птичье лицо»), тонкие верхние и нижние конечности, особенно в дистальных отделах, ранний атеросклероз, катаракта, атрофия кожи (особенно голеней и стоп) с развитием трофических язв, маскообразное лицо (склеро дермического типа), явления гипогенитализма (нарушение менструального цикла, стерильность, высокий тембр голоса, запаздывание или отсутствие вторичных половых признаков), дисфункция околощитовидных желез (расстройство кальциевого обмена), щитовидной железы (остеопороз), иногда деменция.
Отмечаются преждевременное поседение и облысение. Синдром вызывается врожденной эндокринной недостаточностью. Описан немецким врачом О. Werner в 1904 г.
Веринке—Манна (тип контрактур, поза Вернике—Манна) синдром
Наблюдается при пирамидных поражениях. На верхней конечности чаще поражаются мышцы, поднимающие пояс верхней конечности, отводящие и вращающие кнаружи мышцы плеча, разгибатели и супинаторы предплечья, разгибатели кисти и пальцев кисти, на нижней — группы мышц, отводящих и приводящих бедро, группы мышц, сгибающих колено и стопу.
Когда вялая стадия геминлегии сменяется спастической, антагонисты указанных мышечных групп оказываются особенно гипертоничными. Спастичность, если она достаточно выражена, ведет к образованию контрактур.
В результате верхняя и нижняя конечности принимают следующее положение: пояс верхней конечности опущен, плечо приведено и ротировано кнутри, предплечье пронировано и согнуто в локтевом суставе, кисти и пальцы кисти согнуты, бедро разогнуто и приведено, голень разогнута, стопа находился в положении pes varoequinus, поэтому парализованная нижняя конечность как бы становится несколько длиннее здоровой. Чтобы при ходьбе не задевать поском пола, больной, не имея возможности поднять конечность кверху, «косит» ею, то есть отводит в сторону, стопой описывая полукруг («рука просит, нога косит»).
Поза Вернике—Манна часто наблюдается при поражении пирамидного пути в области задней ножки внутренней капсулы. Описан немецкими невропатологами К. Wernicke в 1889 г. и L. Mann в 1896 г.
«Справочник по неврологической семиологии»,
Г.П. Губа
Швабаха проба Проводится с помощью звучащего камертона, который ставят на сосцевидный отросток на стороне исследуемого преддверноулиткового органа и определяют продолжительность костной проводимости звука. Полученную величину в секундах сравнивают с костной проводимостью непораженного преддверноулиткового органа больного или с проводимостью у здорового человека. При поражении звукопроводящего аппарата костная проводимость удлинена, при поражении звуковоспрпнимаю щего — укорочена. Швецова…
Шильдера проба Во время пробы обследующий, стоя с закрытыми глазами, протягивает верхние конечности вперед. При резком повороте головы в сторону слегка приподнимается нижняя конечность на этой же стороне и в этом же направлении несколько отклоняются обе верхние конечности. Изменение положения верхних конечностей особенно выражено при мозжечковых процессах. Описана немецким психиатром P. Schilder в 1912 г….
Штанге проба (проба на длительность задержки дыхания) Определяется по следующей методике: спокойно лежащему больному после двух глубоких вдохов и выдохов предлагают сделать усиленный вдох и задержать дыхание на возможно длительный срок, зажав нос пальцами. Продолжительность задержки дыхания определяют по секундомеру. Аналогично отмечают время задержки дыхания при выдохе. Между определением длительности задержки на вдохе и выдохе…
Щербака (терморегуляционныи) рефлекс Методика вызывания рефлекса: у больного определяют ректальную температуру, после чего его верхнюю конечность погружают на 20 мин в воду при температуре 32°С. Затем в течение 10 мин воду постепенно подогревают до 42°С и повторно измеряют ректальную температуру сразу после нагревания и через 30 мин. При сохраненной функции терморегуляции тотчас после согревания конечности…
Эдельмана симптом Является болевым топическим рефлексом. Заключается в разгибании большого пальца стопы при вызывании симптома Керинга. Наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся раздражением оболочек головного и спинного мозга. Эди синдром Характеризуется своеобразными реакциями зрачков: при освещении зрачок не суживается, а в темноте расширяется; под влиянием света он вновь медленно суживается (причем становится уже, чем до пробы) и…
Впервые описанная в 1881 году энцефалопатия Вернике продолжает оставаться непризнанной, часто неправильно понимаемой болезнью. Причиной энцефалопатии Вернике является дефицит тиамина (витамина В1).
Возникает от любого состояния с недостаточным питанием, хотя многие врачи ошибочно считают, что это заболевание свойственно только алкоголикам.
К сожалению, синдром чаще всего признается только при вскрытии, особенно среди неалкоголиков. Несмотря на достижения в области магнитно-резонансной томографии, энцефалопатия Вернике остается в основном клиническим диагнозом.
Общие клинические данные включают изменения психического статуса, окулярную дисфункцию, атаксию походки.
Могут присутствовать дополнительные знаки, 1 или более общих результатов могут отсутствовать. Лечение заключается в своевременной внутривенной терапии тиамина, оптимальная доза остается спорной.
В этом обзоре прослеживается история энцефалопатии Вернике от первого описания до нынешнего понимания болезни, включает многие неправильные представления, мифы, споры, которые окружают эту болезнь.
Врачи скорой помощи должны хорошо разбираться в разнообразной презентации энцефалопатии Вернике, потому что большинство из пациентов попадают в отделение неотложной помощи. Кроме того, знание врачом этого заболевания является жизненно важным.
Так как неспособность диагностировать результаты тяжелого неврологического заболевания приводит к смертности, хотя лечение безопасно и эффективно.
Общая информация
- Из-за катастрофических последствий недиагностированной энцефалопатии Вернике (постоянное повреждение головного мозга, смерти) клиницисты должны иметь высокий индекс подозрений, особенно у пациентов с высоким риском.
- Энцефалопатия Вернике – это клинический диагноз, сделанный на синдромном уровне. В настоящее время нет биомаркеров, которые можно использовать для формулирования или подтверждения диагноза.
- Если подозревается энцефалопатия Вернике, крайне важно начать немедленное лечение внутривенным витамином, поскольку пероральное введение не является адекватным для предотвращения постоянного повреждения головного мозга.
Своевременное введение адекватно дозированного парентерального тиамина является безопасным, недорогим лечением энцефалопатии Вернике.
Энцефалопатию Вернике трудно диагностировать, поэтому она часто лечиться в клинической практике. Отсутствие обнаружения и лечения подтверждается фактом, что чаще диагностируется посмертно в более чем 80% случаев.
Даже, когда она диагностирована клинически, существует множество, часто противоречивых, рекомендаций, указывающих, сколько его следует назначать и через какой путь введения.
Этот обзор служит краткой информацией о диагностике и лечении энцефалопатии Вернике и поможет врачам понять базу фактических данных, чтобы принять обоснованное решения о лечении.
Симптомы и признаки
Клинические изменения происходят внезапно. Нарушения окуломотора, включая горизонтальный и вертикальный нистагм, частичные офтальмоплегии (например, латеральный паралич прямой кишки, паралич с сопряженным взором), являются общими.
Вестибулярная дисфункция без потери слуха является обычной, наружный рефлекс может быть нарушен. Атаксия как результат вестибулярных нарушений, мозжечковой дисфункции или полинейропатии; специфичная походка.
Часто присутствует глобальная спутанность сознания; характеризуется глубокой дезориентацией, безразличием, невнимательностью, сонливостью или оцепенением. Побочные явления со стороны периферической нервной системы часто увеличиваются.
У многих пациентов развивается тяжелая вегетативная дисфункция, характеризующаяся симпатической гиперактивностью (тремор, возбуждение) или гипоактивность (гипотермия, постуральная гипотония, обморок). Если не лечить, оцепенение прогрессирует до комы, затем смерти.
История и этиология
Энцефалопатия Вернике является нейропсихиатрической экстренной ситуацией с высокой заболеваемостью (84%) и смертностью (до 20%). Синдром энцефалопатии Вернике от острого ментального изменения состояния с сопутствующей офтальмоплегией и атаксией впервые был зарегистрирован в 1881 году немецким нейропсихиатором Карлом Вернике.
В 1887 году российский нейропсихиатр Сергей Корсаков описал синдром тяжелого, стойкого нарушения памяти, известного как .
Было обнаружено, после десятилетия после первоначального отчета Вернике, дефицит витамина В 1 ответственен за энцефалопатию Вернике и психоз Корсакова.
Энцефалопатия ассоциируется с острым дефицитом тиамина, тогда как психоз Корсакова связан с его хронической недостаточностью. Срочное лечение внутривенным тиамином изменяет ранние симптомы.
Об этом свидетельствует тот факт, что 84% людей, переживших острый эпизод энцефалопатии Вернике, без адекватного лечения, развивают Корсаковский синдром. Эти данные привели к синдрому Вернике-Корсакова.
Ряд механизмов может привести к острой нехватке витамина В1, хотя расстройства злоупотребления алкоголем остаются наиболее распространенными (до 90%). Предполагаемая распространенность синдрома Вернике-Корсакова составляет до 2,8% от общей численности населения, около 12,5%, хронически злоупотребляют алкоголем.
Недавнее исследование установило, что тиамин ингибирует поглощение 3H-серотонина (Keating et al., 2004), значит, тиамин действует как нейротрансмиттер или модулирующий агент. Его дефицит провоцирует неблагоприятные изменения настроения и пагубное поведение.
Причины
Другие причины дефицита тиамина включают желудочно-кишечные расстройства, операции (например, желудочное шунтирование), синдром приобретенного иммунодефицита, гемодиализ, злокачественные новообразования, другие системные заболевания.
Дефицит тиамина часто является результатом инфекции, шока, длительного дефицита питания или введения внутривенной глюкозы до тиамина у лиц, страдающих от недоедания или алкоголя.
Ежедневная потребность тиамина для здоровых людей связана с их потреблением углеводов и составляет от 1 до 2 мг в день. Потребность возрастает при злоупотреблении алкоголем и увеличении потребления углеводов. Поскольку запасы составляют от 30 до 50 мг, можно предположить, что они будут истощены через 4-6 недель.
Диеты редко полностью его лишены, на начальных этапах дефицит исправляется приемами добавок. Тем не менее, этот способ введения становится менее эффективным и неадекватным, если человек более активно употребляет алкоголь. Витамины B6, В1 в пище плохо доступны для алкогольного пациента с болезнью печени.
Leevy et al наблюдали пациентов с болезненным ожирением в метаболическом отделении, которые поддерживались на общем уровне потребления пищи и витаминов для снижения веса. Уровни циркулирующего витамина, включая тиамин, контролировались.
Как и ожидалось, через ~4 недели уровень упал ниже нормального предела, где оставался, несмотря на пероральное введение, что указывает на то, что у пациентов развивается мальабсорбция, вторичная по отношению к их недоеданию.
Патофизиология
Энцефалопатия Вернике (WE) – острое нейропсихиатрическое состояние из-за первоначально обратимого биохимического поражения головного мозга, вызванного подавляющими метаболическими потребностями клеток мозга, истощивших внутриклеточный витамин B1.
Этот дисбаланс приводит к дефициту клеточной энергии, фокальному ацидозу, региональному увеличению глутамата, гибели клеток.
Энцефалопатия может возникать в результате состояний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витамина (например, рецидивирующий диализ, гиперемезис, голодание, желудочное кровотечение, рак, СПИД). Ее иногда вызывают генетические аномалии, приводящие к дефектам транскетолазы, фермента, который обрабатывает тиамин.
Определенные структуры мозга более уязвимы для повреждения, вызванного дефицитом тиамина, включая таламус, мамилларные тела, периакустикулярные, паравентрикулярные области, локус ceruleus, ядра черепных нервов и ретикулярную формацию.
Признаки
Фактически, клиническое представление энцефалопатии Вернике коррелирует с областями головного мозга, которые затронуты, что приводит к очень переменному, неспецифическому представлению:
- Изменение психического статуса, включая ступор, нарушение памяти, коррелирует с дорсомедиальным таламусом, мамилларными телами, даже кортикальными поражениями (плохой прогноз).
- Синдром Вернике-Корсакова является результатом комбинированных таламо-гипоталамических поражений.
- Окулярные признаки связаны с поражениями черепных нервов III и IV, локусом ceruleus, периакуэдукционной серой областью.
- Атаксия коррелирует с поражениями коры головного мозга.
- Затронутый гипоталамус приводит к аномальному регулированию температуры тела.
Вернике-Манна поза (К. Wernicke, немецкий психиатр и невропатолог, 1848-1905; L. Mann, немецкий невропатолог, 1866-1936) – специфическая поза больного, наблюдаемая при центральном гемипарезе (параличе), обусловленном поражением внутренней капсулы: сгибание предплечья, приведение плеча к туловищу, пронация и сгибание кисти, разгибание голени, бедра и подошвенное сгибание стопы; вызвано повышением тонуса мышц разгибателей ноги и сгибателей руки.
Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.
Знаете ли вы, что:
Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.
Даже если сердце человека не бьется, то он все равно может жить в течение долгого промежутка времени, что и продемонстрировал нам норвежский рыбак Ян Ревсдал. Его "мотор" остановился на 4 часа после того как рыбак заблудился и заснул в снегу.
По статистике, по понедельникам риск получения травм спины увеличивается на 25%, а риск сердечного приступа – на 33%. Будьте осторожны.
Американские ученые провели опыты на мышах и пришли к выводу, что арбузный сок предотвращает развитие атеросклероза сосудов. Одна группа мышей пила обычную воду, а вторая – арбузный сок. В результате сосуды второй группы были свободны от холестериновых бляшек.
Во время работы наш мозг затрачивает количество энергии, равное лампочке мощностью в 10 Ватт. Так что образ лампочки над головой в момент возникновения интересной мысли не так уж далек от истины.
При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.
В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.
74-летний житель Австралии Джеймс Харрисон становился донором крови около 1000 раз. У него редкая группа крови, антитела которой помогают выжить новорожденным с тяжелой формой анемии. Таким образом, австралиец спас около двух миллионов детей.
Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.
Согласно исследованиям ВОЗ ежедневный получасовой разговор по мобильному телефону увеличивает вероятность развития опухоли мозга на 40%.
Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.
Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.
Стоматологи появились относительно недавно. Еще в 19 веке вырывать больные зубы входило в обязанности обычного парикмахера.
Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.
Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.
Каждый человек может столкнуться с ситуацией, когда он теряет зуб. Это может быть плановая процедура, проведенная стоматологам, или следствие травмы. В каждом и...
Вернике-Манна (тип контрактур, поза Вернике-Манна) синдром. Наблюдается при пирамидных поражениях. На верхней конечности чаще поражаются мышцы, поднимающие пояс верхней конечности, отводящие и вращающие кнаружи мышцы плеча, разгибатели и супинаторы предплечья, разгибатели кисти и пальцев кисти, на нижней - группы мышц, отводящих и приводящих бедро, группы мышц, сгибающих колено и стопу. Когда вялая стадия гемиплегии сменяется спастической, антагонисты указанных мышечных групп оказываются особенно гипертоничными. Спастичность, если она достаточно выражена, ведет к образованию контрактур. В результате верхняя и нижняя конечности принимают следующее положение: пояс верхней конечности опущен, плечо приведено и ротировано кнутри, предплечье пронировано и согнуто в локтевом суставе, кисти и пальцы кисти согнуты, бедро разогнуто и приведено, голень разогнута, стопа находится в положении pes varo-equinus, поэтому парализованная нижняя конечность как бы становится несколько длиннее здоровой. Чтобы при ходьбе не задевать носком пола, больной, не имея возможности поднять конечность кверху, «косит» ею, то есть отводит в сторону, стопой описывая полукруг («рука просит, нога косит»). Поза Вернике-Манна часто наблюдается при поражении пирамидного пути в области задней ножки внутренней капсулы. Описан немецкими невропатологами К. Wernicke в 1889 г. и L. Mann в 1896 г.
Ludwig Mann (1866-1936)
Специфическое патологическое изменение мышечного тонуса в поражённых конечностях при патологии пирамидной системы. При остром одностороннем поражении пирамидных путей на верхней конечности чаще поражаются мышцы, поднимающие пояс верхней конечности, отводящие и вращающие кнаружи мышцы плеча, разгибатели и супинаторы предплечья, разгибатели кисти и пальцев; на нижней конечности – группы мышц, отводящих и приводящих бедро, сгибающих колено и стопу. Когда вялая стадия гемиплегии сменяется спастической, антагонисты указанных мышечных групп оказываются особенно гипертоничными. Спастичность, если она достаточно выражена, ведёт к образованию контрактур. В результате верхняя и нижняя конечности принимают следующее положение: пояс верхней конечности опущен, плечо приведено и ротировано кнутри, предплечье пронировано и согнуто в локтевом суставе, кисть и пальцы согнуты, бедро разогнуто и приведено, голень разогнута, стопа находится в положении pes equino-varus, вследствие чего паретичная конечность становится как бы длиннее здоровой. Чтобы при ходьбе не задевать носком пола, больной, не имея возможности поднять конечность кверху, «косит» ею, т.е., отводит в сторону, стопой описывая полукруг («рука просит, нога косит»). Поза Вернике – Манна чаще наблюдается при капсулярных гемиплегиях (поражение пирамидного пути в области задней ножки внутренней капсулы).