В основе возникновения псевдобульбарного синдрома лежит билатеральное повреждение надъядерной иннервации бульбарного моторного нейрона. При псевдобульбарном, как и при всяком центральном, параличе не наблюдаются атрофии, реакции перерождения и фибриллярных подергиваний мышц языка. Корково-ядерные проводники могут повреждаться на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, мосту мозга. Возможно развитие псевдобульбарного синдрома и при одностороннем выключении кровотока в крупной церебральной артерии, вследствие которого в противоположном полушарии также снижается кровоток (так называемый синдром обкрадывания), и развивается хроническая гипоксия мозга.
Клинически псевдобульбарный синдром характеризуется
:
расстройством глотания – дисфагией
нарушением артикуляции - дизартрией или анартрией
изменением фонации - дисфонией (осиплостью)
парез мышц языка, мягкого неба и глотки не сопровождается атрофией и выражен значительно меньше чем при бульбарном параличе
оживлением глоточного, нижнечелюстного рефлексов, вызываются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, ладонно-подбородочный, сосательный и т.д.), которые связаны с сопутствующим нарушением функции центральных мотонейронов и корково-ядерных путей к ядрам лицевого и тройничного нервов
больные вынуждены принимать пищу медленно, поперхиваются при глотании из-за попадания жидкой пищи в нос (парез мягкого неба)
отмечается слюнотечение
часто сопутствуют приступы насильственного смеха или плача, которые не связаны с эмоциями и возникают вследствие спастического сокращения мимических мышц
могут наблюдаться слабодушие, нарушение внимания, памяти с последующим снижением интеллекта
Клинически выделяют следующие варианты псевдобульбарного синдрома
:
кортико-субкортикальный (пирамидный) вариант
- проявляется параличом жевательных мышц, мышц языка и глотки
стриарный (экстрапирамидный) вариант
- проявляется дизартрией, дисфагией, мышечной ригидностью и гипокинезией
понтинный вариант
– проявляется дизартрией, дисфагией, также у больных с этой формой выявляется парапарез с центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII и VI парами черепных нервов
наследственный (детский) вариант
- является одним из слагаемых комплекса неврологических проявлений, обусловленных генетическим нарушением метаболизма головного мозга с дегенерацией пирамидных нейронов; детская форма псевдобульбарного синдрома развивается в результате родовой травмы головного мозга или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется сочетанием псевдобульбарного синдрома со спастическими дипарезами, хореическими, атетоидными или торсионными гиперкинезами
Наиболее частой причиной псевдобульбарного синдрома являются сосудистые заболевания головного мозга (двусторонние неврологические нарушения возникают после повторных ишемических или геморрагических инсультов, следствием которых является образование множественных мелких очагов поражения в полушариях головного мозга), рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз, тяжелая черепно-мозговая травма. Среди редких причин его возникновения можно упомянуть каротидную диссекцию и кровоизлияние в мозжечок. Развитие псевдобульбарного синдрома возможно и при ятрогенных причинах, в частности при использовании вальпроатов. Причиной псевдобульбарного синдрома может быть также диффузное поражение сосудов мозга при васкулитах, например сифилитическом, туберкулезном, ревматическом, узелковом периартериите, системной красной волчанке, болезни Дегоса. Кроме того, псевдобульбарный синдром наблюдается при перинатальных повреждениях головного мозга, поражении корково-ядерных трактов при наследственно-дегенеративных заболеваниях, болезни Пика, болезни Крейтцфельдта-Якоба, постреанимационных осложнениях у лиц, перенесших гипоксию головного мозга. В остром периоде церебральной гипоксии псевдобульбарный синдром может развиться вследствие диффузного поражения коры полушарий головного мозга.
Рассмотрим подробнее симптомы, составляющие клиническую картину псевдобульбарного синдрома.
Насильственный смех и плач
Смех не имеет похожего эквивалента у животных. Возможность смеяться появляется у ребенка на 2-3-м месяце жизни, гораздо позже, чем возможность плакать или улыбаться. При этом улыбка появляется при закрытом рте - в отличие от смеха, который всегда связан с открыванием рта. Движения во время эпизода смеха (поднятие верхней губы, углов рта, глубокий вдох, прерывающийся короткими выдохами) потенцируются из бульбарного центра, находящегося под контролем коры головного мозга. В нормальном состоянии определенный внешний стимул вызывает cоответствующий эмоциональный ответ в рамках когнитивного и эмоционального контекста. При этом компоненты эмоционального ответа и смеха, и плача стереотипны и запрограммированы.
В настоящее время считается, что смех продуцируется из так называемого «центра смеха», располагающегося в нижних отделах ствола. Кора и лимбическая система через интегративные волокна, расположенные около гипоталамуса, ингибируют тонический компонент в «центре смеха». Таким образом, произвольные (корковые) и непроизвольные (лимбические) влияния взаимодействуют в центре смеха, расположенного в нижних отделах моста. При нарушении этих взаимодействий возникает патологический смех. Кроме того, располагающиеся в верхних отделах ствола очаги также приводят к появлению насильственного смеха и плача, поскольку происходит поражение надъядерных путей благодаря исчезновению коркового и лимбического ингибирующего влияния на центр смеха. Согласно этой гипотезе, мозжечок также оказывает ингибирующее влияние на нисходящие надъядерные пути. В настоящее время также подчеркивается значительная роль мозжечка в возникновении псевдобульбарного синдрома. Считается, что именно мозжечок ответствен за возникновение патологического смеха и плача. Согласно этим взглядам, псевдобульбарный синдром возникает при нарушении связи высших ассоциативных участков с мозжечком. Показана роль передней цингулярной (поясной) извилины в появлении нормального смеха, находящейся под корковым контролем и вовлеченной в продукцию эмоционального компонента. Кроме того, несомненна роль амигдаловидного участка, каудальной части гипоталамуса, центрального координаторного центра эмоциональных проявлений, являющегося эффектором смеха, вентрального мостового центра, координирующего эмоциональную вокализацию смеха. Также необходимо отметить влияние билатеральных кортико-бульбарных путей, тонически подавляющих смех.
Насильственный смех и плач являются стереотипными, не провоцируются внешними стимулами и длятся менее 30 секунд.
Патогенетическим фактором возникновения патологического смеха и плача принято считать нейротрансмиттерный дефект
:
Серотонинергический дефицит
- наибольшую роль отводят именно серотонинергическому дефициту, так как именно при назначении селективных ингибиторов обратного захвата серотонина достигается значительный положительный эффект, независимо от причины, вызвавшей появление данного симптома. При насильственном смехе и плаче имеется нарушение серотонинергических путей в результате поражения дорсального и медиального ядер шва. Именно серотонинергический дефицит играет ведущую роль в возникновении эмоциональных нарушений, так как данные волокна распространяются от ядер шва до базальных ганглиев, также серотониновые рецепторы были найдены в бледном шаре. Очаги, расположенные дорсально в бледном шаре, являются частой причиной возникновения эмоциональной лабильности, а также насильственного смеха и плача. Внутренняя часть бледного шара располагается кзади от дорсальной части заднего бедра внутренней капсулы. Таким образом, дорсально расположенные небольшие лентикуло-капсулярные очаги более часто приводят к эмоциональной лабильности, так как при этом поражаются серотонинергические волокна. В частности, именно дорсально расположенные лентикуло-капсулярные очаги наиболее часто вызывают эмоциональную лабильность у пациентов, перенесших острое нарушение мозгового кровообращения.
Дофаминергический дефицит
- показано, что отмечается положительный эффект в отношении патологического смеха и плача при назначении леводопы и амантадина у пациентов с болезнью Паркинсона. Имеются свидетельства положительного эффекта леводопы и амитриптилина в лечении эмоциональной дисфункции. Это говорит о том, что недостаток дофамина является также важным в возникновении нарушений подобного рода.
Норадренергический дефицит
- показано, что норадреналин также вовлечен в механизм возникновения патологического смеха и плача. Однако до сих пор непонятно, каким образом недостаток этих нейротрансмиттеров влияет на эмоциональный дефект, и почему очаги, поражающие приблизительно похожие зоны скорлупы, у разных больных вызывают различную степень эмоциональных нарушений.
Помимо двусторонних поражений головного мозга, преходящий смех и плач могут быть проявлением односторонних очагов вне внутренней капсулы или вентральных мостовых участков, например при гемангиоперицитоме, сдавливающей правую ножку мозга, или глиобластоме в прероландовой борозде.
У 1/3 пациентов появление патологического смеха связывают с острым нарушением мозгового кровообращения в системе средней мозговой артерии и левой внутренней сонной артерии. Имеется описание насильственного смеха и плача у пациентов с инсультами передней и латеральной части височной доли. Определенная роль отводится поясной извилине и базальной височной коре. Предполагается, что передняя цингулярная (поясная) извилина вовлечена в моторный акт смеха, в то время как базальная височная кора - в эмоциональную составляющую смеха. Эмоциональная лабильность встречается после унилатерального инсульта, особенно при фронтальной или височной локализации очага. Возможно, смех и плач (моторная экспрессия эмоций) находятся под влиянием зоны Брока 21. Считается, что патологический смех и плач появляются при повреждении локомоторных речевых участков левой церебральной гемисферы. Патологический смех чаще появляется при поражении левой гемисферы, тогда как патологический плач - правой. Подчеркивается, что правосторонняя локализация патологических очагов особенно значима в возникновении эмоциональных нарушений у пациентов с псевдобульбарным синдромом. Возможно это связано с тем, что именно справа по результатам позитронной эмиссионной томографии имеется меньшее количество серотонинергических волокон. Пациенты с эмоциональными нарушениями часто имеют патологические очаги, расположенные справа в таламусе.
У пациентов с лентикуло-капсулярными очагами более часто развивается эмоциональная лабильность, чем депрессия. При локализации очагов во внутренней капсуле и перивентрикулярно в белом веществе достоверных изменений в эмоциональном фоне не прослеживалось. Считается, что именно очаги, возникшие после лентикуло-капсулярных инфарктов, являются частой причиной возникновения патологического смеха и плача или эмоциональной лабильности. Поэтому локализация очагов является основным фaктором в возникновении эмоциональных нарушений и патологического смеха и плача.
Патологический смех и плач могут быть также результатом односторонних очагов при отсутствии других клинических признаков псевдобульбарного паралича. Описаны случаи возникновения патологического смеха у пациентов, перенесших 1-2 мес назад унилатеральные субкортикальные инфаркты, включающие стриато-капсулярную область, а также унилатеральные инфаркты в лентикуло-капсулярной области, в левой мосто-мезенцефальной области, а также инфаркты моста при стенозе основной артерии.
Рефлексы орального автоматизма
Одним из наиболее частых проявлений псевдобульбарного синдрома являются рефлексы орального автоматизма. Они присутствуют в неонатальном периоде и тормозятся по мере развития ЦНС, обычно к 1,5-2 годам, и наблюдаются у взрослых только при различных по патогенезу поражениях ЦНС, когда теряется корковое ингибирование. Их появление у взрослых связывают с поражением коры, подкоркового белого вещества, ядер мозжечка. При неврологическом обследовании необходимо особо оценить наличие таких рефлексов, как ладонно-подбородочный, хватательный, хоботковый, определить степень их выраженности.
Рефлексы орального автоматизма можно распределить на три группы
:
хватательные
- хватательный, сосательный, хоботковый (встречаются при умеренной и тяжелой патологии головного мозга)
ноцицептивные
, возникающие на болевой стимул - ладонно-подбородочный, глабеллярный (встречаются в основном при умеренной степени поражения ЦНС)
рефлексы, которые не соответствуют ни первой, ни второй группе
– корнеомандибулярный
Палмоментальный рефлекс (ладонно-подбородочный) . При проведении по возвышению тенара на ладони от проксимальных участков к дистальным появляется ипси- или контралатеральное сокращение подбородочной мышцы. Обычно триггерной зоной является ладонь, но могут быть и другие зоны руки, туловища или ступни. Встречается почти у 1/3 здоровых молодых людей и у 2/3 лиц старше 50 лет. Механизм возникновения ладонно-подбородочного рефлекса : афферентами, возможно, являются ноцицептивные и тактильные сенсорные волокна из возвышения тенара и пальцев, без вовлечения проприоцептивных волокон Iа типа; эфферентный путь - это лицевой нерв. Однако центральные механизмы этого рефлекса до сих пор не определены, предполагается участие таламического ядра. Связи из стриатума с таламусом могут модулировать характеристики этого рефлекса при паркинсонизме. При этом наличие тремора и деменции не оказывает модифицирующего влияния на ладонно-подбородочный рефлекс у данной группы пациентов (поллико-ментальный рефлекс является разновидностью ладонно-подбородочного, впервые был описан S. Bracha в 1958 г. у пациента с очагом в премоторной зоне лобной коры; появляется при раздражении ладонной поверхности концевой фаланги большого пальца - возникает сокращение ипсилатеральной подбородочной мышцы; в противоположность ладонно-подбородочному этот рефлекс довольно редко встречается у людей после 50 лет, а у лиц до 50 лет лишь в 5% случаев)
Хватательный рефлекс . Недавние работы показали, что его появление связано с повреждением передней цингулярной извилины, моторной коры или более глубоких отделов белого вещества. При очагах в контралатеральной моторной области происходит снижение ингибирующего влияния первичной моторной коры, при очагах в контралатеральной передней цингулярной извилине происходит нарушение модулирующего влияния этого же участка премоторной области на этой стороне. Этот рефлекс описывают как сильное схватывание (происходит флексия пальцев и приведение большого пальца) вложенного объекта в руку при определенном давлении от ульнарной поверхности к радиальной. Сходный рефлекс можно получить при штриховом раздражении подошвы. Хватательный рефлекс появляется очень редко у людей без заболеваний ЦНС и практически всегда отсутствует у здоровых молодых людей.
Сосательный рефлекс . Проявляется сосательными движениями при раздражении угла рта. Происхождение этого рефлекса связано с поражением пирамидного пути. Tрадиционно его наличие связывают с поражением лобных долей, однако в настоящее время - чаще с диффузным поражением ЦНС и лобно-подкорковым поражением. Встречается в 10-15% случаев у клинически здоровых лиц в возрасте от 40 до 60 лет, и в 30% случаев - у лиц старше 60 лет.
Хоботковый рефлекс . Хоботковый рефлекс проявляется вытягиванием губ в трубочку при поколачивании по верхней губе. Eго возникновение связывают с поражением лобных долей, однако в настоящее время считается, что он в большей мере отражает диффузное поражение ЦНС. Pедко встречается у здоровых людей.
Глaбеллярный рефлекс . Данный рефлекс проявляется морганием, вызываемым повторным поколачиванием по переносице, которое в норме повторяется не более 3-4 раз, а затем угасает. Изначально этот рефлекс считался специфичным для болезни Паркинсона, однако в дальнейшем его появление было отмечено при болезни Альцгеймера и других деменциях, сосудистых и опухолевых поражениях головного мозга. У здоровых людей этот рефлекс встречается почти в 30% случаев, при этом частота его выявления в популяции увеличивается после 70 лет.
Корнеомандибулярный рефлекс (роговично-подбородочный). Этот рефлекс был описан F. Solder в 1902 г. При попадании света на роговицу происходит контралатеральная девиация нижней челюсти. В основе его возникновения лежит неправильная дифференцировка мышц. Довольно редко встречается у здоровых лиц.
При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.
Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.
Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.
Клиническая картина бульбарного синдрома
Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:
- инсульт, поражающий продолговатый мозг;
- инфекции (клещевой боррелиоз, острый полирадикулоневрит);
- глиома ствола;
- ботулизм;
- смещение мозговых структур с повреждением продолговатого мозга;
- генетические нарушения (порфириновая болезнь, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди);
- сирингомиелия.
Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич. Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами. Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.
Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.
Главные симптомы, которые возникают у больного :
- расстройства речи (дизартрия);
- нарушения глотания (дисфагия);
- изменения голоса (дисфония).
Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.
Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).
Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.
При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом .
Проявления и причины псевдобульбарного синдрома
Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:
- сосудистые нарушения, поражающие оба полушария (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
- черепно-мозговые травмы;
- повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
- эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
- демиелинизирующие расстройства;
- болезнь Пика;
- билатеральный перисильвиев синдром;
- мультисистемная атрофия;
- внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
- генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
- болезнь Паркинсона;
- глиома;
- неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.
Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически. Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания. Лечение, устраняющее причину, отсутствует.
Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.
Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.
Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.
Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает .
Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии. Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет. Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.
Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.
У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела . Могут произойти парезы всех конечностей.
При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.
Терапевтические воздействия
Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.
Главная цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:
- искусственную вентиляцию легких;
- кормление через зонд;
- прозерин (с его помощью проводят восстановление глотательного рефлекса);
- атропин при обильно слюнотечении.
После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.
Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.
Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.
Тройничный нерв (V нерв)Анатомия и обследование
Тройничный нерв обеспечивает чувствительность кожных покровов лица (рис. 1), а также иннервацию жевательных мышц. Клиническое обследование двигательных функций включает пальпацию жевательных и височных мышц при слегка сжатых челюстях Напряжение крыловидных мышц достигается путем открытия челюсти. При односторонней слабости челюсть отклоняется в сторону пораженной мышцы вследствие отсутствия противодействия нормальной мышце.
Исследование чувствительности включает покалывание иголкой и легкое прикосновение кисточкой (кусочком ваты или бумаги) в зонах иннервации всех трех ветвей нерва (рис. 1).
Рис. 1. Чувствительные ветви тройничного нерва, а — глазичная; б — верхнечелюстная; в — нижнечелюстная. Тройничный нерв обеспечивает иннервацию как кожных покровов, так и слизистых оболочек лица: роговицы, лобной и челюстной пазух, ротовых и носовых полостей, включая челюсти, зубы, передние две трети языка, височно-челюстное сочленение и переднюю стенку внешнего слухового прохода
Периферическое поражение тройничного нерва приводит к потере чувствительности в зонах, соответствующих областям иннервации его отдельных ветвей. Центральный тип поражения характеризуется онемением внешних отделов лица (область носа и рта не затрагивается); такое распределение чувствительности называется «балаклавским шлемом» (в отечественной литературе подобный тип нарушений чувствительности рассматривается как сегментарные поражения с гипестезией в зонах Зельдера). При этом очаг поражения расположен от уровня шеи и выше (например, при сирингобульбии) и может вовлекать верхнюю часть ядра спинального тракта тройничного нерва, иннервирующего центральную часть лица.
Роговичный рефлекс исследуют легким прикосновением нитки или ватки к краю роговицы. Афферентное звено рефлекторной дуги представлено тройничным нервом (преимущественно офтальмическая ветвь); эфферентным звеном является ветвь лицевого нерва, несущая сигналы к круговой мышце глаза, отвечающей за смыкание век. При односторонней слабости лицевой мускулатуры сохранная чувствительность роговицы может быть выявлена при возникновении содружественного мигания другого глаза. Следует исследовать также нижнечелюстной рефлекс (рис. 2). В норме он отсутствует или выражен умеренно. При двустороннем повреждении центральных двигательных нейронов, направляющихся к бульбарной группе нервов, возможно его повышение в клинической картине псевдобульбарного паралича (см. ниже).
Рис. 2.
Симптомы поражений
Нейропатя тройничного нерва
Проявляется утратой чувствительности на лице, может наблюдаться изолированно. В случае одностороннего поражения может быть ассоциирована с односторонней потерей слуха, что свидетельствует о наличии патологического процесса в области мостомозжечкового угла, например при невриноме слухового нерва. При двустороннем поражении потеря чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва может быть связана с генерализованной сенсорной нейропатией.
Лицевой нерв (VII нерв)
Анатомия и обследование
Основная функция лицевого нерва — иннервация мимической мускулатуры. Кроме того, ветви лицевого нерва выполняют и другие функции (рис. 3). Оценка состояния этих функций может иметь диагностическую ценность при локализации поражения нерва на различном уровне.
Рис. 3. Анатомия и функции лицевого нерва. Поражение в области шило-сосцевидного отверстия проявляется изолированным мимическим параличом. Поражение с вовлечением барабанной струны сопровождается нарушением вкуса на передних 2/3 языка. Более проксимальное поражение, включая стременной нерв, будет включать гиперакузию — усиленное восприятие звуков, а повреждение большого поверхностного каменистого нерва приведет к нарушению слезоотделения
Двигательная функция исследуется при спокойном состоянии лица, когда может быть заметна асимметрия, и при попытке пациента выполнить действие — поднять брови, плотно закрыть глаза, вытянуть губы трубочкой, надуть щеки, оскалиться, посвистеть и, наконец, выставить вперед подбородок (для оценки степени сокращения платизмы). При неполном смыкании век у пациента возможно развитие вторичного поражения роговицы. В этой ситуации можно наблюдать, как при попытке зажмуриться, глаз поднимается кверху (феномен Белла , выраженность его может различаться у больных в зависимости от тяжести поражения).
Слабость мимических мышц может быть как односторонней, так и двусторонней. При одностороннем поражении важно диагностировать вовлечение в процесс центрального и периферического нейронов. Поражение периферического мотонейрона, вызванное повреждением ядра лицевого нерва в стволе головного мозга или самого нерва, сопровождается слабостью всех мимических мышц на соответствующей стороне. При поражении центрального нейрона, при локализации поражения между противоположной корой большого полушария и варолиевым мостом функции мышц верхней части лица (в частности, лобных, отвечающих за поднимание бровей и наморщившие лба) могут быть в норме. Причина этого состоит в том, что периферические мотонейроны верхней части лица иннервируются корково-мостовыми волокнами, идущими от обоих полушарий. Так, если нейроны, выходящие из противоположной моторной зоны коры повреждены, ипсилатеральная иннервация продолжает функционировать и неврологический дефицит может отсутствовать. Пациенты с поражением центральных нейронов могут иметь сохранную мимику, сопровождающую эмоциональное состояние (например, при смехе), вследствие реализации непроизвольных движений. Это связано с тем, что проводящие пути центральных нейронов, участвующие в обеспечении эмоций и произвольных движений, располагаются отдельно друг от друга.
Вкусовая чувствительность может быть проверена нанесением на переднюю часть языка веществ, обладающих одним из четырех основных типов вкуса (сладкое, соленое, горькое и кислое).
Синдромы поражения
Паралич Белла
Идиопатический односторонний паралич периферических мотонейронов лица. Нередко является следствием перенесенного вирусного или поствирусного заболевания, в частности вызываемого вирусом простого герпеса. Развитие заболевания острое, в течение нескольких часов, реже — дней, может быть ассоциировано с болью в области слухового прохода или за ним. Возможно применение кортикостероидов и антибиотиков в течение первых 48 ч заболевания. Однако даже без такого лечения у 85-90% пациентов наблюдается полное восстановление в течение нескольких недель или месяцев. У остальных больных имеет места лишь частичное восстановление. Только у очень небольшого числа пациентов сохраняется выраженная деформация лица. В острой фазе заболевания главной задачей является сохранение роговицы при помощи смачивания ее искусственной слезой и/или принудительного опускания век. Пациентам с тяжелой постоянной слабостью нижних мотонейронов может потребоваться сшивание век (латеральная тарзорафия — используется крайне редко) для защиты роговицы.
Другие причины одностороннего паралича периферических мотонейронов приведены в табл. 1. Как правило, поражение центральных нейронов возникает как следствие патологического процесса в противоположном полушарии головного мозга (инфаркт, опухоль) и может быть ассоциировано с гемипарезом одноименных конечностей. Двусторонняя слабость мимических мышц может быть следствием первичного мышечного заболевания (например, мышечной дистрофии) или болезни нервномышечного синапса (миастения). Характерным для миастении является сочетание сложного расстройства движений глазных яблок с двусторонней слабостью круговых мышц глаза. Развитие поражения обоих лицевых нервов может быть острым (как при синдроме Гийена-Барре). При хроническом или подостром двустороннем поражении следует думать о повреждении нервов вследствие базального менингита, злокачественном процессе или саркоидозе.
Таблица 1. Причины периферического паралича лицевого нерва
Лицевой гемиспазм
Проявляется односторонним резким сокращением лицевых мышц, наиболее распространен у пожилых женщин. Лечение коренным образом изменилось с использованием ботулинического токсина.
Вестибулокохлеарный нерв (VIII нерв)
Слуховая порция
Острота слуха оценивается на основании способности воспринимать тиканье часов, поднесенных к уху пациента, или повторения чисел, сказанных шепотом на расстоянии 1 м от уха с закрытым противоположным наружным слуховым проходом.
Камертон с частотой 512 Гц может быть использован для выявления кондуктивной (среднее ухо) и нейросенсорной (внутреннее ухо, т. е. улитка и VIII нерв) тугоухости.
В тесте Ринне воздушная проводимость (ВП) сравнивается с костной проводимостью (КП) при помощи камертона, расположенного перед слуховым проходом или установленном на сосцевидном отростке соответственно. В норме ВП > КП, однако при кондуктивной глухоте ВП < КП. При нейросенсорной тугоухости ВП > КП, но оба показателя снижены по сравнению с нормой. В тесте Вебера ножка звучащего камертона прикладывается к центру лба. В отсутствие отклонений от нормы звук должен быть слышен посредине, при нейросенсорной тугоухости звук смещается в сторону здоровой стороны, а при кондуктивной — в сторону пораженной.
Равновесие
Анатомия
Вестибулярная порция VIII нерва передает чувствительную информацию из вестибулярного аппарата во впугреннее ухо (полукружные каналы, саккулюс и утрикулюс) и далее к вестибулярным ядрам ствола головного мозга и мозжечку. Вестибулярные ядра связаны с мозжечком, а также с ядрами III, IV и VI черепных нервов и имеют свои проекции в коре головного мозга. Поддержание равновесия зависит от адекватности функционирования всей системы в целом, наряду с поступлением информации от глазных яблок и рецепторов шеи, туловища и конечностей.
Симптомы поражения
Вертиго (системное головокружение) — ложное восприятие пациентом движений людей или перемещений окружающих предметов из-за несбалансированной работы вестибулярного анализатора. Некоторые пациенты испытывают сильное головокружение, сопровождающееся тошнотой, рвотой и потерей равновесия. Более мягкие симптомы могут быть охарактеризованы как ощущения человека, находящегося в лодке (несистемное головокружение ). Головокружение является достаточно частым симптомом, но следует выяснить, действительно ли пациент предъявляет жалобы на головокружение или же имеется другая причина расстройства равновесия, как, например, нарушение походки или предобморочное состояние.
Наличие сопутствующих симптомов помогает в локализации поражения вестибулярной системы. Так, системное головокружение, изолированное или в совокупности с признаками поражения слуховой порции (потеря слуха, звон в ушах), позволяет предположить периферическое вестибулярное расстройство (поражение непосредственно лабиринта и VIII нерва). Вертиго, совместное с диплопией, свидетельствует о поражении ствола головного мозга, в то время как диплопия без вертиго более свойственна поражению III и/или VI нерва, а также иннервируемых ими мышц.
Обследование
При осмотре у пациентов с вертиго может быть обнаружен нистагм. При поражении лабиринта нистагм имеет горизонтальную или вращательную направленность, толчки направлены в сторону, противоположную очагу поражения (при мозжечковом поражении они направлены в пораженную сторону). Механизм, лежащий в основе возникновения нистагма при заболеваниях лабиринта, — дисбаланс между системами внутреннего уха с двух сторон, что приводит к тому, что глазные яблоки отклоняются в пораженную стороны (медленный компонент нистагма) с быстрыми корректирующими саккадами в обратную.
Вестибулярный нистагм провоцируется движением головы в сторону быстрой фазы. Естественно, резкое движение головой провоцирует нистагм у пациента с периферическим поражением вестибулярного аппарата (как при тесте Холлпайка ; см ниже). Калорическая проба и тест в специальном вращающемся кресле могут вызвать нистагм у здоровых испытуемых. Калорическая проба проводится введением холодной (30°С) или реже — теплой (44°С) воды поочередно в каждый наружный слуховой проход. Нистагм, индуцированный холодной водой, обычно продолжается в течение 2 мин. Поражение вестибулярного аппарата может уменьшить реакцию в одном направлении (парез канала ), но иногда при наличии спонтанного нистагма парез при калорической пробе усиливается в одном направлении (асимметрия реакции ).
Обследование пациента с вертиго должно также включать оценку слуха и исследование функции других черепных нервов. В пробе Ромберга пациенты с острым поражением лабиринта отклоняются в сторону пораженной стороны. Выявляется неустойчивость при ходьбе. Важно также общеклиническое обследование, в частности с целью выявления постуральной гипотензии.
Синдромы поражения
Основные причины головокружения приведены в табл. 2. Некоторые из них рассмотрены более подробно ниже.
Таблица 2. Причины головокружения
|
Системные Кардиоваскулярные (постуральная гипотензия, аритмии) Метаболические (гипогликемия, гипервентиляция) Анемия, полицитемия |
|
Неврологические Сосудистые заболевания Опухоль (невринома слухового нерва) Мозжечковые/стволовые нарушения (например, рассеянный склероз) Эпилепсия |
|
Отологические Ототоксические препараты (в частности, аминогликозиды) Последствия травмы Другие заболевания внутреннего уха (см. текст) Вторичные заболевания среднего уха |
|
У пожилых пациентов причины головокружения могут быть комбинированными. Умеренно выраженные расстройства двух и более анализаторов, отвечающих за поддержание равновесия (вестибулярный, зрительный, проприоцептивный), такие заболевания, как катаракта, аритмия, повреждения лабиринта, вследствие сосудистого поражения головного мозга могут стать причиной синдрома мультисенсорного головокружения |
|
Некоторые лекарственные препараты также могут вызывать головокружение (антидепрессанты, антиконвульсанты, бензодиазепины, алкоголь) |
Острый лабиринтит
Предполагается, что это вирусное заболевание или состояние после перенесенной вирусной инфекции, при котором пациент испытывает сильное системное головокружение, усиливающееся при движениях головой и обычно сопровождающееся тошнотой и рвотой. Острая фаза заболевания может продолжаться в течение нескольких дней, на протяжении которых выявляется нистагм. Впоследствии наступает постепенное улучшение состояния, однако умеренное головокружение при повороте головы может сохраняться в течение нескольких месяцев. В процессе восстановления нистагм регрессирует, однако может быть обнаружен односторонний парез канала. При выраженной симптоматике эффективно применение вестибулолитиков , например циннаризина.
Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ)
Синоним — доброкачественное позиционное головокружение. Причиной служит наличие инородных веществ в заднем полукружном канале как результат дегенерации рецепторов, расположенных в утрикулюс, отвечающих за равновесие. Такое повреждение может быть идиопатическим или следствием травмы лабиринта или головы («ушиб лабиринта»). При движении головы турбулентный поток эндолимфы в полукружном канале вызывает преходящее повторяющееся позиционное головокружение, обусловленное смещением отокониальных кристаллов.
Для ДППГ характерна положительная проба Холлпайка . Исследование заключается в плавном, но быстром укладывание сидящего пациента назад, так что его голова, свешивающаяся с края кровати, сначала поворачивается вправо, потом влево. При ДППГ головокружение и нистагм развиваются с задержкой в несколько секунд и продолжаются в течение минуты, ослабевая при повторном исследовании. Центральные поражения вестибулярной системы (в частности, ствола головного мозга), напротив, характеризуются нистагмом без головокружения при пробе Холлпайка и стабильностью его выраженности при повторении пробы.
ДППГ вызывается определенными положениями головы, например при повороте в сторону или вытягивании шеи. Пациент может научиться избегать таких положений и чувствовать улучшение от приема вестибулолитических препаратов. Применяются также специально разработанные гимнастические упражнения, целью которых является разрушение отокониальных кристаллов (метод Эпли).
Болезнь Меньера
Причиной является повышенное давление в каналах лабиринта. Характеризуется приступами сильного системного головокружения, возникающего обычно сериями (несколько приступов в неделю) с периодами ремиссии. Системное головокружение ассоциировано со звоном в ушах и снижением слуха, проявляющимися при приступах и впоследствии нарастающих. Препараты, угнетающие активность вестибулярного аппарата, могут оказывать положительный эффект при острых эпизодах.
Вертебрально-базилярная недостаточность
Обычно проявляется головокружением; при этом в большинстве случаев имеются и другие симптомы недостаточности кровообращения в вертебрально-базилярной системе. Реже головокружение является изолированным проявлением сосудистого поражения.
Хроническое персистирующее вертиго
Такое состояние служит поводом для углубленного отоневрологического обследования. У большинства пациентов могут обнаруживаться периферические вестибулярные нарушения. Лечение включает упражнения для восстановления функций равновесия.
Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг
Метиловый спирт (метанол) – бесцветная прозрачная жидкость с резким запахом, который по вкусу и запаху невозможно отличить от этанола. Этот одноатомный спирт используют в качестве топлива, растворителя и антифриза в автомобилях и на производстве. Употребление даже малого количества вещества внутрь ведёт к серьёзному отравлению, большие дозы метанола вызывают в организме необратимые последствия.
Причины отравления метиловым спиртом
Существуют 2 пути поступления метанола в организм:
- через дыхательную систему (при вдыхании паров);
- через пищеварительную систему (при употреблении суррогатов алкоголя).
Чаще всего отравления метиловым спиртом диагностируют у людей, употребляющих контрафактный алкоголь. Реже страдают водители транспорта, использующие антифризы для стёкол на основе метанола, причём пик отравлений приходится на зимний период времени. Известны случаи, когда употребление яда носило суицидальный характер. Иногда от интоксикации страдают дети из неблагополучных семей, бездомные подростки.
Метанол начинает всасываться в кровь уже в желудке, затем в кишечнике. При этом он окисляется до формальдегида и муравьиной кислоты, которые разносится по всему организму. Эти вещества реагируют с клеточными белками, повреждают структуру клеток.
Малая часть токсичных продуктов распада метанола выводится через дыхательные пути (15%), поэтому основная нагрузка ложится на выделительную систему. При систематическом употреблении малых доз древесного спирта токсины накапливаются в организме и вызывают нарушение кислотно-щелочного равновесия, патологии зрения и сердечно-сосудистой системы.
Чаще всего отравления метиловым спиртом диагностируют у людей, употребляющих контрафактный алкоголь.
Признаки отравления
Время наступления интоксикации, а также выраженность симптомов зависят от количества метанола, поступившего в организм. При употреблении небольших доз яда наблюдают следующие признаки отравления метиловым спиртом:
- со стороны пищеварительной системы – повышенное слюноотделение, тошнота и рвота, рези в желудке;
- со стороны нервной системы – ухудшение зрения, мелькание «мушек» перед глазами, нарастающая головная боль, потеря сознания;
- со стороны сердечно-сосудистой системы – резко возрастает частота сердечных сокращений, возникают перепады давления (сначала высокое, затем низкое).
При этом поведение пострадавшего становится агрессивным или наоборот, заторможенным. Если вовремя не распознать симптомы отравления метиловым спиртом и не оказать первую помощь, признаки интоксикации усугубляются.
- Нарушается зрительная функция вплоть до полной слепоты.
- Возникают мышечные боли, а головные усиливаются.
- Происходит потеря сознания.
- Пострадавший впадает в кому.
Для большинства людей употребление 20-30 мл чистого метанола смертельно, но были прецеденты, когда люди выживали, выпив более 100 мл этого вещества.
При поверхностной коме пострадавший не в состоянии общаться с окружающими и управлять своими рефлексами. В результате открывается рвота, происходят непроизвольная дефекация и мочеиспускание. При этом кожа человека на ощупь прохладная и влажная.
Глубокая алкогольная кома характеризуется мраморностью кожи, отёчностью век и затруднённым дыханием. При этом зрачки пострадавшего расширены, не реагируют на свет, пропадает болевая чувствительность, сердцебиение аномально частое. Также наблюдаются судорожные сокращения мышц.
Отравление метиловым спиртом зачастую оканчивается летальным исходом. Смертельная доза для каждого человека индивидуальна, она зависит от его возраста и физиологического состояния. Так, для большинства людей употребление 20-30 мл чистого метанола смертельно, но были прецеденты, когда люди выживали, выпив более 100 мл этого вещества. Исход отравления зависит от того, как быстро была оказана первая помощь.
Первая помощь при отравлении метанолом
При подозрении на отравление древесным спиртом следует немедленно вызвать бригаду скорой помощи, и только после этого оказывать пострадавшему первую доврачебную помощь. Она заключается в промывании желудка, если человек находится в сознании. Больному дают выпить одну из следующих жидкостей:
- вода;
- слабый раствор пищевой соды (2%);
- изотонический солевой раствор (0,9%).
Количество жидкости 500-700 мл. Через пару минут, нажав на корень языка, надо вызвать рвоту. Давать активированный уголь и прочие сорбенты не стоит, это не принесёт результата, так как метанол крайне быстро всасывается.
Противоядием при отравлении метиловым спиртом являются:
- Качественная водка или 30-40% раствор этанола.
- Витамин В 9 .
- 4-метилпиразол.
До прибытия медицинской бригады пострадавшему можно дать 50 мл водки и уложить его на бок с целью предотвращения западания языка в случае потери сознания.
Полная слепота является следствием употребления 15 мл чистого метилового спирта.
Лечение отравления метиловым спиртом
Пострадавшего лечат в токсикологическом отделении, но при развитии алкогольной комы сначала отправляют в реанимацию. В первую очередь выясняют концентрацию яда в крови, чтобы понять степень отравления метиловым спиртом.
Лечение включает в себя:
- витаминотерапию: подкожное введение витаминов В-группы, Е, РР;
- повышение концентрации этанола в крови: этиловый спирт из расчёта 1 г/кг веса добавляют к 5% водному раствору глюкозы, полученную смесь вводят внутривенно;
- введение препаратов: если у пострадавшего появились судорожные сокращения мышц, ему назначают Сибазон, оксибутират натрия, Пирацетам и другие средства;
- гемодиализ: при возникновении почечной недостаточности, а также при концентрации метанола в крови выше 500 мг/л.
Если у больного наблюдаются сбои в работе сердца и дыхания, его подключают к системе искусственной вентиляции лёгких и отправляют в реанимационное отделение.
Самой действенной мерой профилактики является полный отказ от спиртных напитков.
Осложнения и последствия
Своевременно оказанная первая помощь и лечение могут спасти человеку жизнь. При малых количествах яда отравление метиловым спиртом протекает в лёгкой форме: спустя 2-3 суток состояние пострадавшего становится стабильным. Но даже в этом случае последствия интоксикации остаются с человеком на всю жизнь.
Возможные осложнения:
- Снижение зрения, нередко – полная слепота.
- Патологии со стороны выделительной системы: острая почечная недостаточность может перейти в хроническую форму.
- Болезни дыхательной и сердечно-сосудистой систем.
- Нарушения работы нервной системы.
- При большом количестве принятого метанола, а также при несвоевременно оказанной медицинской помощи – летальный исход.
Полная слепота является следствием употребления 15 мл чистого метилового спирта. Количество метанола для возникновения острой почечной недостаточности индивидуально для каждого человека. Оно зависит от возраста и веса, а также от наличия заболеваний выделительной системы. Особенно восприимчивы к действию яда дети и беременные женщины, люди с нарушениями обмена веществ.
Профилактика отравления метанолом
Существует ряд мер по предупреждению отравлений метанолом. К ним относятся:
- Маркировка веществ, содержащих метиловый спирт. В производственных лабораториях метанол хранится в закрытых ёмкостях с этикеткой.
- Использование индикаторов. В метанол и его растворы добавляют вещества, придающие жидкости окраску или неприятный запах.
- Замена антифриза. В зимний период не рекомендуется использовать в качестве омывателей жидкости на основе метанола. Для размораживания стёкол автомобилей лучше использовать антифризы с менее токсичными компонентами (этиленгликоль, пропиленгликоль).
- Приобретение алкогольной продукции в крупных специализированных магазинах. При этом следует учитывать, что купить контрафактную водку можно и в крупном супермаркете, так как эту продукцию часто подделывают.
Самой действенной мерой профилактики является полный отказ от спиртных напитков. Среди молодёжи следует проводить разъясняющие беседы о вреде алкоголя и его суррогатов.
Видео с YouTube по теме статьи: